À propos de Facteur von Willebrand
Mise à jour :
Facteur von Willebrand : Mécanisme d'action

L'apport de facteur Willebrand permet de corriger les troubles de l'hémostase observés chez les malades atteints d'un déficit en facteur Willebrand (maladie de Willebrand). Son effet est double.

Il rétablit l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire au niveau de la lésion (le facteur Willebrand ayant la propriété de se lier à la fois au sous-endothélium vasculaire et à la membrane plaquettaire), ce qui assure l'hémostase dite primaire, comme en témoigne le raccourcissement fréquemment observé du temps de saignement. Cet effet apparaît immédiatement et est connu pour être en grande partie fonction du degré de polymérisation du principe actif.

Il a une action retardée dans les déficits associés en facteur VIII. Après administration intraveineuse, il se fixe au facteur VIII endogène (produit normalement par le patient) et le stabilise en évitant que ce dernier ne soit rapidement dégradé. Par conséquent, l'administration de facteur Willebrand pur (préparation de facteur Willebrand à faible taux de FVIII) normalise le taux de FVIII:C comme effet résultant de la 1re injection. Cet effet est durable et persiste lors des injections ultérieures. L'administration de préparations avec du facteur Willebrand contenant du FVIII restaure le taux de FVIII:C immédiatement après la  1re injection.

Fiche DCI Vidal

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FACTEUR VON WILLEBRAND HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol inj

Dernière modification : 29/11/2023 - Révision : 30/10/2023

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementDopantVigilance
B - SANG ET ORGANES HEMATOPOIETIQUES
B02 - ANTIHEMORRAGIQUES
B02B - VITAMINE K ET AUTRES HEMOSTATIQUES
B02BD - FACTEURS DE LA COAGULATION SANGUINE
B02BD10 - FACTEUR VON WILLEBRAND
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION

FACTEUR VON WILLEBRAND HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol inj

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt de 2e intention (de l')
  • Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt prév de 2e intention (de l')

Posologie

Unité de prise
ml
  • facteur von Willebrand humain : 100 UI
Modalités d'administration
  • Voie intraveineuse
  • A reconstituer avant administration
  • Respecter le débit de perfusion recommandé
Posologie
Patient à partir de 6 an(s)
Patient quel que soit le poids
Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt de 2e intention (de l')
Dose initiale
  • Administrer 1 heure avant l'intervention chirurgicale
  • 40 à 80 UI/kg 1 fois ce jour
Traitement ultérieur éventuel
  • 40 à 80 UI/kg en 1 à 2 prises par jour
Hémorragie chez le patient atteint de la maladie de Von Willebrand, trt prév de 2e intention (de l')
Posologie standard
  • 40 à 60 UI/kg 2 à 3 fois par semaine

Modalités d'administration du traitement

  • A dissoudre avant administration
  • Administrer par voie intraveineuse stricte

Incompatibilités physico-chimiques

  • Incompatibilité avec certains médicaments
  • Incompatibilité avec certains solvants

INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

FACTEUR VON WILLEBRAND HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol inj
Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

Contre-indications

X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
  • Hypersensibilité à l'un des composants

Précautions

II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
  • Allaitement
  • Enfant de moins de 6 ans
  • Grossesse
  • Patient avec un taux de facteur VIIIC < ou = à 20%
  • Patient traité en ambulatoire
  • Sujet à risque d'accident thromboembolique

Interactions médicamenteuses

Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit

Grossesse et allaitement

Contre-indications et précautions d'emploi
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

Risques liés au traitement

  • Produit dérivé du sang
  • Risque d'accident thromboembolique
  • Risque de formation d'anticorps
  • Risque de réaction d'hypersensibilité
  • Risque de transmission d'agent infectieux

Surveillances du patient

  • Surveillance clinique pendant le traitement
  • Surveillance du titre de l'inhibiteur pendant le traitement

Mesures à associer au traitement

  • Traçabilité recommandée
  • Vaccination de l'hépatite A et B recommandée

Traitement à arrêter définitivement en cas de...

  • Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité

Information des professionnels de santé et des patients

  • Info prof de santé : informer les patients sur les symptômes des réactions d'hypersensibilité

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (<1/1 000)Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • Anticorps antifacteur de Von Willebrand
  • DERMATOLOGIE
  • Prurit (Peu fréquent)
  • Urticaire généralisée
  • DIVERS
  • Réaction au site d'administration (Fréquent)
  • Frisson (Peu fréquent)
  • Sensation de froid (Peu fréquent)
  • Fourmillement
  • Fièvre
  • Oppression thoracique
  • IMMUNO-ALLERGOLOGIE
  • Hypersensibilité (Peu fréquent)
  • Choc anaphylactique
  • Angioedème
  • INSTRUMENTATION
  • Réaction au site de perfusion
  • Picotement au site d'injection
  • Inflammation au site d'injection
  • Sensation de brûlure au point d'injection
  • ORL, STOMATOLOGIE
  • Sensation de vertige (Peu fréquent)
  • PSYCHIATRIE
  • Agitation
  • Léthargie
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Bouffée de chaleur (Peu fréquent)
  • Malaise
  • Bouffée congestive
  • Accident thromboembolique
  • Tachycardie
  • Hypotension artérielle
  • Lipothymie
  • Choc
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Vomissement
  • Nausée
  • SYSTÈME NERVEUX
  • Hypoesthésie (Peu fréquent)
  • Paresthésie (Peu fréquent)
  • Céphalée
  • SYSTÈME RESPIRATOIRE
  • Sensation d'oppression thoracique (Peu fréquent)
  • Sifflement respiratoire
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