À propos de Facteur IX
Mise à jour : 16 janvier 2013
Facteur IX : Mécanisme d'action

Le facteur IX est une glycoprotéine monocaténaire d'un poids moléculaire d'environ 57 000 à 68 000 Dalton. Il s'agit d'un facteur de coagulation vitamine K dépendant, synthétisé par le foie.

Le facteur IX est activé par le facteur XIa dans la voie endogène de coagulation et par le complexe facteur VII/facteur tissulaire dans la voie exogène. Le facteur IX activé, associé au facteur VIII activé, active le facteur X. Le facteur X activé convertit la prothrombine en thrombine. La thrombine convertit ensuite le fibrinogène en fibrine, ce qui aboutit à la formation du caillot.

L'hémophilie B est un déficit héréditaire en facteur IX de coagulation, lié au sexe, caractérisé par des hémorragies au niveau des articulations, des muscles, des organes internes ; ces hémorragies peuvent être spontanées, accidentelles ou liées à une intervention chirurgicale. Le traitement de substitution permet d'augmenter les taux plasmatiques de facteur IX, palliant temporairement le déficit et corrigeant les tendances hémorragiques.

Fiche DCI Vidal

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FACTEUR IX HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol inj

Dernière modification : 20/10/2022 - Révision : NA

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementDopantVigilance
B - SANG ET ORGANES HEMATOPOIETIQUES
B02 - ANTIHEMORRAGIQUES
B02B - VITAMINE K ET AUTRES HEMOSTATIQUES
B02BD - FACTEURS DE LA COAGULATION SANGUINE
B02BD04 - FACTEUR IX DE COAGULATION
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION

FACTEUR IX HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol inj

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Hémorragie chez l'hémophile B
  • Hémorragie chez l'hémophile B, traitement préventif (de l')

Posologie

Unité de prise
ml
  • facteur IX humain : 100 UI
Modalités d'administration
  • Voie intraveineuse
  • A reconstituer immédiatement avant administration
  • Administrer par voie intraveineuse lente
  • Posologie à adapter au taux de facteur IX
  • Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
  • Traçabilité recommandée
Posologie
Patient quel que soit l'âge
Patient quel que soit le poids
Hémorragie chez l'hémophile B, traitement préventif (de l')
Posologie standard
  • 20 à 40 UI/kg 1 fois ce jour tous les 3 à 4 jours
Hémorragie chez l'hémophile B
Posologie standard
Dans le cas de : Début d?hémarthrose, saignement musculaire ou buccal
  • Traitement à poursuivre jusqu'à cicatrisation
  • Traitement à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes
  • 20 à 40 UI/kg 1 fois par 24 heures
  • Ne pas administrer moins de 24 heures.
Dans le cas de : Hémarthrose et hémorragie musculaire plus étendue, ou hématome
  • Traitement à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes
  • 30 à 60 UI/kg 1 fois par 24 heures
  • Pendant 3 à 4 jours
Dans le cas de : Hémorragie mettant en jeu le pronostic vital
  • Respecter un intervalle d'au moins 8 heures entre 2 administrations
  • Traitement à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes
  • 60 à 100 UI/kg 1 à 3 fois par jour
Dans le cas de : Chirurgie mineure dont extraction dentaire
  • Traitement à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes
  • 30 à 60 UI/kg 1 fois par 24 heures
  • Ne pas administrer moins de 24 heures.
Traitement initial
Dans le cas de : Chirurgie majeure (par voie intraveineuse)
  • Débuter le traitement avant l'intervention chirurgicale
  • Respecter un intervalle d'au moins 8 heures entre 2 administrations
  • Traitement à poursuivre jusqu'à cicatrisation
  • 80 à 100 UI/kg 1 à 3 fois par jour
Traitement ultérieur
Dans le cas de : Chirurgie majeure (par voie intraveineuse)
  • Respecter un intervalle d'au moins 8 heures entre 2 administrations
  • Traitement à poursuivre au moins 7 jours après la cicatrisation
  • 30 à 60 UI/kg 1 à 3 fois par jour
  • Ne pas administrer moins de 7 jours.

Modalités d'administration du traitement

  • Administrer par voie intraveineuse lente
  • Posologie à adapter au taux de facteur IX
  • Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient

Incompatibilités physico-chimiques

  • Compatibilité avec certains solvants
  • Incompatibilité avec certains matériaux
  • Incompatibilité avec certains produits chimiques ou biologiques
  • Incompatibilité avec tous les médicaments

INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

FACTEUR IX HUMAIN 100 UI/ml pdre/solv p sol inj
Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

Contre-indications

X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
  • Hypersensibilité à l'un des composants
  • Sujet à risque élevé de coagulation intravasculaire disséminée
  • Sujet à risque élevé de thrombose
  • Thrombopénie induite par l'héparine de type II, antécédent (de)

Précautions

II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
  • Allaitement
  • Enfant de moins de 6 ans
  • Grossesse
  • Hémophilie avec présence d'anticorps inhibiteur
  • Hépatopathie
  • Intervention chirurgicale majeure
  • Nouveau-né de moins de 1 mois
  • Patient naïf de traitement
  • Patient porteur d'un cathéter veineux central
  • Période post-opératoire
  • Sujet à risque d'accident thromboembolique
  • Sujet à risque de coagulation intravasculaire disséminée
  • Sujet à risque de maladie cardiovasculaire
  • Sujet de moins de 18 ans

Interactions médicamenteuses

Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit

Grossesse et allaitement

Contre-indications et précautions d'emploi
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

Risques liés au traitement

  • Produit dérivé du sang
  • Risque d'accident thromboembolique
  • Risque de choc anaphylactique
  • Risque de formation d'anticorps
  • Risque de réaction d'hypersensibilité
  • Risque de thrombopénie induite par l'héparine
  • Risque de transmission d'agent infectieux
  • Risque de trouble de la coagulation

Surveillances du patient

  • Surveillance de la présence d'anticorps anti-facteur IX pendant le traitement
  • Surveillance du taux de facteur IX pendant le traitement
  • Surveillance par un médecin spécialisé en début de traitement

Mesures à associer au traitement

  • Traçabilité recommandée
  • Vaccination de l'hépatite A et B recommandée

Information des professionnels de santé et des patients

  • Info patient : arrêter le traitement et consulter son médecin en cas de réaction d'hypersensibilité
  • Info prof de santé : informer les patients sur les symptômes des réactions d'hypersensibilité

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (<1/1 000)Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • Anticorps antifacteur IX
  • DERMATOLOGIE
  • Exanthème (Peu fréquent)
  • Urticaire généralisée
  • Prurit
  • Erythème cutané
  • Urticaire
  • DIVERS
  • Douleur thoracique (Rare)
  • Réaction liée à l'injection (Rare)
  • Fourmillement
  • Frisson
  • HÉMATOLOGIE
  • Coagulation intravasculaire disséminée
  • IMMUNO-ALLERGOLOGIE
  • Choc anaphylactique (Cas isolés)
  • Oedème allergique (Rare)
  • Réaction anaphylactique
  • Hypersensibilité
  • Oedème de Quincke
  • INSTRUMENTATION
  • Réaction au point d'injection (Rare)
  • Picotement au site d'injection
  • Sensation de brûlure au point d'injection
  • ORL, STOMATOLOGIE
  • Irritation de la gorge (Peu fréquent)
  • PSYCHIATRIE
  • Anxiété (Très rare)
  • Agitation
  • Léthargie
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Malaise (Rare)
  • Accident thromboembolique
  • Infarctus du myocarde
  • Tachycardie
  • Hypotension artérielle
  • Embolie pulmonaire
  • Thrombophlébite
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Vomissement
  • Nausée
  • SYSTÈME NERVEUX
  • Céphalée
  • SYSTÈME RESPIRATOIRE
  • Sensation d'oppression thoracique
  • Sifflement respiratoire
  • UROLOGIE, NÉPHROLOGIE
  • Syndrome néphrotique
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