À propos de Ivacaftor
Mise à jour : 12 février 2018
Ivacaftor : Mécanisme d'action
L'ivacaftor potentialise de façon sélective l'activité de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). In vitro, il améliore le transport des ions chlorures en augmentant l'ouverture du canal CFTR. Le mécanisme d'action de l'ivacaftor ayant pour effet la prolongation de l'ouverture de certaines formes mutées du CFTR n'a pas été entièrement élucidé.
L'effet combiné du lumacaftor et de l'ivacaftor est une augmentation de la quantité et de l'activité des protéines F508del-CFTR à la surface cellulaire, ce qui entraîne une augmentation du transport des ions chlorures. Les mécanismes exacts par lesquels le lumacaftor améliore la maturation et le transport intracellulaires de la protéine F508del-CFTR et par lesquels l'ivacaftor potentialise son activité ne sont pas connus.
Fiche DCI Vidal
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
Ivacaftor 75 mg granulés en sachet
Dernière modification : 13/02/2024 - Révision : 13/02/2024
| ATC |
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R - SYSTEME RESPIRATOIRE R07 - AUTRES MEDICAMENTS DU SYSTEME RESPIRATOIRE R07A - AUTRES MEDICAMENTS DU SYSTEME RESPIRATOIRE R07AX - AUTRES MEDICAMENTS DU SYSTEME RESPIRATOIRE R07AX02 - IVACAFTOR |
| Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION
IVACAFTOR 75 mg glé sach
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Mucoviscidose chez le patient porteur d'une mutation F508del du gène CFTR, trt assoc
- Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
Posologie
Unité de prise
sachet- ivacaftor : 75 mg
Modalités d'administration
- Voie orale
- Administrer immédiatement avant ou après un repas ou une collation riche en graisses
- Administrer mélangé à 5 ml d'aliment semi-liquide/liquide ayant 1 température ambiante ou inférieur
- Posologie à adapter en cas d'association à des inhibiteurs du CYP3A
- Recommandations en cas d'oubli du traitement
- Respecter un intervalle de 12 heures entre 2 prises
- Utiliser le dosage le plus adapté à la posologie
Posologie
Patient de 4 mois à 6 mois
5 kg <= Poids < 26 kg
- Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
- Posologie standard
- 25 mg 2 fois par jour
Patient de 6 mois à 15 an(s)
5 kg <= Poids < 7 kg
- Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
- Posologie standard
- 25 mg 2 fois par jour
7 kg <= Poids < 14 kg
- Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
- Posologie standard
- 50 mg 2 fois par jour
14 kg <= Poids < 26 kg
- Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
- Posologie standard
- 75 mg 2 fois par jour
Patient de 2 an(s) à 6 an(s)
Poids >= 14 kg
- Mucoviscidose chez le patient porteur d'une mutation F508del du gène CFTR, trt assoc
- Posologie standard
- Dans le cas de : Association au tezacaftor et à l'élexacaftor
- 75 mg 1 fois par jour
Populations particulières
- Insuffisance hépatique : Adapter la posologie
Modalités d'administration du traitement
- Administrer mélangé à 5 ml d'aliment semi-liquide/liquide ayant 1 température ambiante ou inférieur
- Posologie à adapter en cas d'association à des inhibiteurs du CYP3A
- Recommandations en cas d'oubli du traitement
- Respecter un intervalle de 12 heures entre 2 prises
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT
IVACAFTOR 75 mg glé sach
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
|---|
Contre-indications
X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
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Précautions
II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
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Interactions médicamenteuses
III Haut
Niveau de gravité : Association déconseillée
Ivacaftor (seul ou associé) + Inducteurs enzymatiques | |
|---|---|
| Risques et mécanismes | Diminution importante des concentrations de l'ivacaftor, avec risque de perte d'efficacité. |
| Conduite à tenir | |
Ivacaftor (seul ou associé) + Pamplemousse (jus et fruits) | |
| Risques et mécanismes | Risque d'augmentation des concentrations plasmatiques d'ivacaftor par le jus de pamplemousse. |
| Conduite à tenir | |
Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants | |
| Risques et mécanismes | Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. |
| Conduite à tenir | Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible). |
II Modéré
Niveau de gravité : Précaution d'emploi
Ivacaftor (seul ou associé) + Fluconazole Ivacaftor (seul ou associé) + Inhibiteurs puissants du CYP3A4 (sauf ritonavir) Ivacaftor (seul ou associé) + Ritonavir | |
|---|---|
| Risques et mécanismes | Augmentation des concentrations d'ivacaftor, avec risque de majoration des effets indésirables. |
| Conduite à tenir | Se référer à l'AMM pour les adaptations posologiques. |
Médicaments administrés par voie orale + Colestipol Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices | |
| Risques et mécanismes | La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. |
| Conduite à tenir | D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible. |
I Bas
Niveau de gravité : A prendre en compte
Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol) | |
|---|---|
| Risques et mécanismes | Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. |
| Conduite à tenir | Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen. |
Interactions alimentaires, phytothérapeutiques et médicamenteuses
- Interaction alimentaire : jus de pamplemousse
Risques liés au traitement
- Risque d'augmentation des transaminases
- Risque d'éruption cutanée
- Risque d'hyperbilirubinémie
- Risque d'opacité du cristallin
- Risque de cataracte
- Risque de trouble dépressif
Surveillances du patient
- Surveillance de la fonction hépatique avant la mise en route du traitement
- Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
- Surveillance de la fonction hépatique tous les 3 mois pendant la première année du traitement puis 1 fois par an pendant le traitement
- Surveillance ophtalmologique avant et pendant le traitement
- Surveillance par un test de dépistage de la mutation du gène CFTR avant la mise en route du traitement
Mesures à associer au traitement
- Traitement à utiliser en association suivant le protocole en vigueur
Information des professionnels de santé et des patients
- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (≥1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| ENDOCRINOLOGIE | |||
| GYNÉCOLOGIE, OBSTÉTRIQUE | |||
| HÉPATOLOGIE | |||
| ORL, STOMATOLOGIE | |||
| PSYCHIATRIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME NERVEUX | |||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE |
Voir aussi les substances
Ivacaftor
Chimie
| IUPAC | N-[2,4-di-tert-butyl-5-hydroxyphényl]-4-oxo-1,4-dihydroquinoléine- 3-carboxamide |
|---|---|
| Synonymes | ivacaftor |
Posologie
| Defined Daily Dose (WHO) |
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|---|
