À propos de Agalsidase alfa
Mise à jour : 16 janvier 2013
Agalsidase alfa : Mécanisme d'action

L'agalsidase alfa est produite dans une lignée cellulaire humaine ; elle fournit un profil de glycosylation humain qui a une action sur l'absorption réalisée par les récepteurs du mannose-6-phosphate situés à la surface des cellules cibles. 

La maladie de Fabry est un trouble du stockage des glycosphingolipides causé par une activité déficiente de l'enzyme lysosomale appelée alpha-galactosidase A, provoquant une accumulation de globotriaosylcéramide (que l'on appelle également Gb3 ou CTH), substrat glycosphingolipide de cette enzyme. L'agalsidase alfa catalyse l'hydrolyse du Gb3 en séparant de la molécule un résidu de galactose terminal. L'administration de cette enzyme réduit donc l'accumulation de Gb3 dans de nombreux types de cellules, notamment les cellules endothéliales et parenchymales.

Gammes contenant la substance
Fiche DCI Vidal

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AGALSIDASE ALFA 1 mg/ml sol diluer p perf

Dernière modification : 15/09/2023 - Révision : 15/09/2023

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementDopantVigilance
A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME
A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16AB - ENZYMES
A16AB03 - AGALSIDASE ALFA
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION

AGALSIDASE ALFA 1 mg/ml sol diluer p perf

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Maladie de Fabry

Posologie

Unité de prise
ml
  • agalsidase alfa : 1 mg/1 ml
Modalités d'administration
  • Voie intraveineuse (en perfusion)
  • A diluer avant administration
  • Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
Posologie
Patient de 7 an(s) à 65 an(s)
  • Patient quel que soit le poids
  • Maladie de Fabry
  • Posologie standard
  • 0,2 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines

Modalités d'administration du traitement

  • Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
  • Ne pas administrer un autre traitement par la même ligne de perfusion

Incompatibilités physico-chimiques

  • Compatibilité avec certains nécessaires d'administration
  • Compatibilité avec certains solvants
  • Incompatibilité avec tous les médicaments

INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

AGALSIDASE ALFA 1 mg/ml sol diluer p perf
Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

Contre-indications

X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
  • Hypersensibilité à l'un des composants

Précautions

II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
  • Allaitement
  • Enfant de moins de 7 ans
  • Grossesse
  • Insuffisance hépatique
  • Insuffisance rénale : clairance de la créatinine < 60 ml/min
  • Patient traité à domicile
  • Réactions liées à la perfusion, antécédent (de)
  • Sujet âgé

Interactions médicamenteuses

Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit

Grossesse et allaitement

Contre-indications et précautions d'emploi
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

Risques liés au traitement

  • Risque de formation d'anticorps
  • Risque de réaction d'hypersensibilité
  • Risque de réaction liée à la perfusion

Mesures à associer au traitement

  • A diluer avant administration
  • Traçabilité recommandée

Traitement à arrêter définitivement en cas de...

  • Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (<1/1 000)Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • Saturation en oxygène diminuée (Peu fréquent)
  • DERMATOLOGIE
  • Urticaire (Fréquent)
  • Hyperhidrose (Fréquent)
  • Acné (Fréquent)
  • Eruption cutanée (Très fréquent)
  • Prurit (Fréquent)
  • Erythème cutané (Fréquent)
  • Livedo réticulaire (Peu fréquent)
  • DIVERS
  • Frisson (Très fréquent)
  • Oppression thoracique (Fréquent)
  • Syndrome pseudogrippal (Fréquent)
  • Asthénie (Très fréquent)
  • Sensation de froid (Fréquent)
  • Fièvre (Très fréquent)
  • Sensation de lourdeur (Peu fréquent)
  • Fatigue (Très fréquent)
  • Douleur des membres (Très fréquent)
  • Sensation de chaleur (Fréquent)
  • Oedème périphérique (Très fréquent)
  • Gêne (Fréquent)
  • Douleur thoracique (Très fréquent)
  • Douleur
  • IMMUNO-ALLERGOLOGIE
  • Angioedème (Peu fréquent)
  • Hypersensibilité (Fréquent)
  • Réaction anaphylactique (Peu fréquent)
  • INSTRUMENTATION
  • Eruption cutanée au point d'injection (Peu fréquent)
  • Réaction liée à la perfusion
  • OPHTALMOLOGIE
  • Hypersécrétion lacrymale (Fréquent)
  • Réflexe cornéen (diminution) (Peu fréquent)
  • ORL, STOMATOLOGIE
  • Dysgueusie (Fréquent)
  • Parosmie (Peu fréquent)
  • Pharyngite (Très fréquent)
  • Hypersécrétion oropharyngée (Peu fréquent)
  • Rhinorrhée (Fréquent)
  • Enrouement (Fréquent)
  • Acouphène (Très fréquent)
  • Sensation de vertige (Très fréquent)
  • Sensation de gorge serrée (Fréquent)
  • Rhinopharyngite (Très fréquent)
  • Vertige
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Bouffée congestive (Fréquent)
  • Tachyarythmie (Peu fréquent)
  • Tachycardie (Fréquent)
  • Palpitation (Très fréquent)
  • Hypotension artérielle (Fréquent)
  • Hypertension artérielle (Fréquent)
  • Malaise (Fréquent)
  • Fibrillation auriculaire (Fréquent)
  • Arythmie
  • Ischémie myocardique
  • Cardiopathie
  • Extrasystole ventriculaire
  • Insuffisance cardiaque
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Gêne abdominale (Fréquent)
  • Nausée (Très fréquent)
  • Diarrhée (Très fréquent)
  • Douleur abdominale (Très fréquent)
  • Vomissement (Très fréquent)
  • SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE
  • Dorsalgie (Très fréquent)
  • Douleur musculaire (Très fréquent)
  • Douleur articulaire (Très fréquent)
  • Gêne musculo-squelettique (Fréquent)
  • Tuméfaction articulaire (Fréquent)
  • SYSTÈME NERVEUX
  • Hypoesthésie (Très fréquent)
  • Céphalée (Très fréquent)
  • Névralgie (Très fréquent)
  • Tremblement (Très fréquent)
  • Paresthésie (Très fréquent)
  • Hypersomnie (Fréquent)
  • SYSTÈME RESPIRATOIRE
  • Toux (Très fréquent)
  • Dyspnée (Très fréquent)
  • Voir aussi les substances

    Agalsidase alfa

    Chimie
    IUPACisoenzyme A de l'alfa-galactosidase humaine (dimère), glycoforme alfa produit par la lignée humaine RAG 001
    Posologie
    Defined Daily Dose (WHO)
    Parenteral:1 mg
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