L'inhibiteur de la C1 estérase est une glycoprotéine de plasma avec un poids moléculaire de 105 kD et une partie d'hydrate de carbone de 40 %. Sa concentration dans le plasma humain est d'environ 240 mg/l. Le plasma humain, le placenta, les cellules hépatiques, les monocytes et les plaquettes contiennent aussi de l'inhibiteur de la C1 estérase.
L'inhibiteur de la C1 estérase appartient au système inhibiteur de protéase à sérine (serpin) du plasma humain comme également d'autres protéines : l'antithrombine III, alpha-2 antiplasmine, alpha-1-antitrypsine et d'autres.
Dans les conditions physiologiques, l'inhibiteur de la C1 estérase inhibe la voie classique du système du complément en inactivant les composants enzymatiques actifs C1s et C1r. L'enzyme actif forme avec l'inhibiteur un complexe stoechiométrique 1:1.
Par ailleurs, l'inhibiteur de la C1 estérase représente l'inhibiteur le plus important de l'activation de contact de la coagulation en inhibant le facteur XIIa et ses fragments. De plus, il sert avec la macroglobuline alpha-2 d'inhibiteur principal de la kallicréine plasmatique.
L'effet thérapeutique dans l'angio-œdème héréditaire (AOH) est induit par la substitution de l'activité déficiente de l'inhibiteur de C1-estérase.
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
INHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 500 UI pdre/solv p sol inj
Dernière modification : 16/04/2024 - Révision : 16/04/2024
ATC |
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B - SANG ET ORGANES HEMATOPOIETIQUES B06 - AUTRES MEDICAMENTS UTILISES EN HEMATOLOGIE B06A - AUTRES MEDICAMENTS UTILISES EN HEMATOLOGIE B06AC - MEDICAMENTS INDIQUES DANS L'ANGIO-OEDEME HEREDITAIRE B06AC01 - INHIBITEUR C1, DERIVE PLASMATIQUE |
Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de fond (de l')
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l')
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l')
Posologie
Unité de prise
flacon- inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : 500 U
Modalités d'administration
- Voie intraveineuse
- A reconstituer avant administration
- Administrer par voie intraveineuse lente
Posologie
Modalités d'administration du traitement
- Administrer par voie intraveineuse lente
Incompatibilités physico-chimiques
- Incompatibilité : à n'utiliser qu'avec le solvant fourni
- Incompatibilité avec tous les médicaments
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT
Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
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Contre-indications
- X Contre-indication absolue (2)
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Précautions
- II Niveau de gravité : Précautions (11)
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Interactions médicamenteuses
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Risques liés au traitement
- Produit dérivé du sang
- Risque d'accident thromboembolique
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de transmission d'agent infectieux
Mesures à associer au traitement
- Administrer au moyen du matériel fourni
- A reconstituer avant administration
- Traçabilité recommandée
- Vaccination de l'hépatite A et B recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...
- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
Information des professionnels de santé et des patients
- Info patient : signaler toute apparition de réaction d'hypersensibilité
- Info prof de santé : former le patient à la technique d'administration
- Info prof de santé : vérifier régulièrement avec le patient la technique de l'auto-injection
Effets indésirables
Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (≥1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
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ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
DERMATOLOGIE | |||
DIVERS | |||
IMMUNO-ALLERGOLOGIE | |||
INSTRUMENTATION | |||
ORL, STOMATOLOGIE | |||
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
SYSTÈME DIGESTIF | |||
SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE | |||
SYSTÈME NERVEUX | |||
SYSTÈME RESPIRATOIRE |
Voir aussi les substances
Inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine
Chimie
Posologie
Defined Daily Dose (WHO) |
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