À propos de Sébélipase alfa
Mise à jour : 04 août 2015
Gammes contenant la substance
Fiche DCI Vidal

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SEBELIPASE ALFA 2 mg/ml sol diluer p perf

Dernière modification : 31/01/2024 - Révision : 03/06/2024

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementDopantVigilance
A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME
A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16AB - ENZYMES
A16AB14 - SEBELIPASE ALFA
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION

SEBELIPASE ALFA 2 mg/ml sol diluer p perf

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Déficit en lipase acide lysosomale

Posologie

Unité de prise
ml
  • sébélipase alfa : 2 mg
Modalités d'administration
  • Voie intraveineuse (en perfusion)
  • A diluer avant administration
  • Administrer par perfusion intraveineuse de 1 à 2 heures
Posologie
Patient de 1 mois à 6 mois
Patient quel que soit le poids
Déficit en lipase acide lysosomale
Traitement initial
Dans le cas de : Schéma posologique 1
  • Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
  • 1 mg/kg 1 fois par semaine
Dans le cas de : Schéma posologique 2
  • Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
  • 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur
  • 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur éventuel
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur
  • 5 mg/kg 1 fois par semaine
Patient à partir de 6 mois
Patient quel que soit le poids
Déficit en lipase acide lysosomale
Posologie standard
  • 1 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur
  • 3 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines

Modalités d'administration du traitement

  • Administrer par perfusion intraveineuse de 1 à 2 heures
  • Administrer par voie intraveineuse stricte
  • Traitement à instaurer aussi rapidement que possible

Incompatibilités physico-chimiques

  • A n'utiliser qu'avec le nécessaire d'administration recommandé
  • Compatibilité avec certains solvants
  • Incompatibilité avec tous les médicaments

INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

SEBELIPASE ALFA 2 mg/ml sol diluer p perf
Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

Contre-indications

X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
  • Hypersensibilité à l'un des composants
  • Hypersensibilité aux protéines de l'oeuf
  • Hypersensibilité sévère à la substance active en cas d'échec lors des tentatives de réintroduction

Précautions

II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
  • Allaitement
  • Défaillance multiviscérale chez le nourrisson
  • Grossesse
  • Hypersensibilité à la substance active, antécédent (d')
  • Sujet âgé
  • Surcharge pondérale

Interactions médicamenteuses

Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit

Grossesse et allaitement

Contre-indications et précautions d'emploi
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

Risques liés au traitement

  • Risque d'immunogénicité
  • Risque de formation d'anticorps
  • Risque de réaction d'hypersensibilité
  • Risque de réaction liée à la perfusion

Mesures à associer au traitement

  • A diluer avant administration
  • Traçabilité recommandée

Traitement à arrêter définitivement en cas de...

  • Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction sévère d'hypersensibilité

Information des professionnels de santé et des patients

  • Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (<1/1 000)Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • Anticorps spécifique à la substance (Très fréquent)
  • Saturation en oxygène diminuée (Très fréquent)
  • Hypercholestérolémie
  • Hypertriglycéridémie
  • DERMATOLOGIE
  • Eruption papuleuse (Fréquent)
  • Eruption maculopapuleuse (Très fréquent)
  • Eruption cutanée (Très fréquent)
  • Eczéma
  • Prurit
  • Urticaire
  • Pâleur
  • DIVERS
  • Fatigue (Très fréquent)
  • Fièvre (Très fréquent)
  • Hyperhémie (Fréquent)
  • Hyperthermie (Très fréquent)
  • Gêne thoracique (Fréquent)
  • Oedème de la face
  • Frisson
  • Oedème
  • IMMUNO-ALLERGOLOGIE
  • Hypersensibilité (Très fréquent)
  • Réaction anaphylactique (Très fréquent)
  • Hypersensibilité médicamenteuse
  • INSTRUMENTATION
  • Réaction au site de perfusion (Fréquent)
  • Douleur au site de perfusion
  • Urticaire au site de perfusion
  • Extravasation au point d'injection
  • OPHTALMOLOGIE
  • Oedème palpébral (Très fréquent)
  • ORL, STOMATOLOGIE
  • Sensation de vertige (Très fréquent)
  • Oedème laryngé
  • PSYCHIATRIE
  • Agitation
  • Irritabilité
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Pression artérielle (augmentation) (Très fréquent)
  • Tachycardie (Très fréquent)
  • Hypotension artérielle (Fréquent)
  • Hypertension artérielle
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Distension abdominale (Fréquent)
  • Diarrhée (Très fréquent)
  • Douleur abdominale (Très fréquent)
  • Vomissement (Très fréquent)
  • Nausée
  • Gonflement des lèvres
  • SYSTÈME RESPIRATOIRE
  • Dyspnée (Fréquent)
  • Fréquence respiratoire augmentée (Très fréquent)
  • Insuffisance respiratoire aiguë (Très fréquent)
  • Hypoxie
  • Bronchospasme
  • Voir aussi les substances

    Sébélipase alfa

    Chimie
    IUPAClipase acide lysosomale/hydrolase d'esters de cholesterol (cholestéryl estérase, lipase A, EC=3.1.1.13), enzyme humaine glycosylée produite par Gallus transgénique
    Synonymessebelipase alfa
    Posologie
    Defined Daily Dose (WHO)
    Parenteral:5 mg
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