Les sujets sains et les hétérozygotes pour le gène de la cystinose ont respectivement des taux de cystine intra-leucocytaire < 0,2 et habituellement < 1 nmol hémicystine/mg de protéine. Les sujets atteints de cystinose néphropathique présentent une augmentation de la cystine intra-leucocytaire supérieure à 2 nmol hémicystine/mg de protéine.
Le bitartrate de mercaptamine, forme active de la cystéamine, réagit avec la cystine pour former un mélange de disulfures de cystéamine et de cystéine, ainsi que de la cystéine. Le mélange comportant les disulfures est ensuite transporté hors des lysosomes par le système intact de transport de la lysine. La diminution du taux de cystine intra- leucocytaire est corrélée à la concentration plasmatique en cystéamine au cours des 6 heures suivant son administration.
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
Mercaptamine (bitartrate) 150 mg gélule
Dernière modification : 05/10/2022 - Révision : 25/10/2022
| ATC | Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16AA - ACIDES AMINES ET DERIVES A16AA04 - MERCAPTAMINE |
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONMERCAPTAMINE (bitartrate) 150 mg gélIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Cystinose néphropathique
PosologieUnité de prisegélule- mercaptamine (bitartrate) : 150 mg
Modalités d'administration- Voie orale
- Administrer pendant ou juste après le repas
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du taux de cystine intra-leucocytaire
- Posologie à instaurer progressivement sur une période de 4 à 6 semaines
- Possibilité de mélanger le contenu de la gélule avec des aliments
Posologie Patient à partir de 30 mois Poids < 50 kg Cystinose néphropathique Traitement initial - 217 à 325 mg/m² en 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 1 300 mg/m² en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
Poids >= 50 kg Cystinose néphropathique Traitement initial - 333 à 500 mg en 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 2 000 mg en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
Modalités d'administration du traitement- Administrer pendant ou juste après le repas
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du taux de cystine intra-leucocytaire
- Posologie à instaurer progressivement sur une période de 4 à 6 semaines
- Possibilité de mélanger le contenu de la gélule avec des aliments
- Traitement à instaurer aussi rapidement que possible
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Cystinose néphropathique
PosologieUnité de prisegélule- mercaptamine (bitartrate) : 150 mg
Modalités d'administration- Voie orale
- Administrer pendant ou juste après le repas
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du taux de cystine intra-leucocytaire
- Posologie à instaurer progressivement sur une période de 4 à 6 semaines
- Possibilité de mélanger le contenu de la gélule avec des aliments
Posologie Patient à partir de 30 mois Poids < 50 kg Cystinose néphropathique Traitement initial - 217 à 325 mg/m² en 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 1 300 mg/m² en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
Poids >= 50 kg Cystinose néphropathique Traitement initial - 333 à 500 mg en 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 2 000 mg en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
Unité de prisegélule- mercaptamine (bitartrate) : 150 mg
Modalités d'administration- Voie orale
- Administrer pendant ou juste après le repas
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du taux de cystine intra-leucocytaire
- Posologie à instaurer progressivement sur une période de 4 à 6 semaines
- Possibilité de mélanger le contenu de la gélule avec des aliments
Posologie Patient à partir de 30 mois Poids < 50 kg Cystinose néphropathique Traitement initial - 217 à 325 mg/m² en 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 1 300 mg/m² en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
Poids >= 50 kg Cystinose néphropathique Traitement initial - 333 à 500 mg en 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 2 000 mg en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
- Voie orale
- Administrer pendant ou juste après le repas
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du taux de cystine intra-leucocytaire
- Posologie à instaurer progressivement sur une période de 4 à 6 semaines
- Possibilité de mélanger le contenu de la gélule avec des aliments
Posologie Patient à partir de 30 mois Poids < 50 kg Cystinose néphropathique Traitement initial - 217 à 325 mg/m² en 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 1 300 mg/m² en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
Poids >= 50 kg Cystinose néphropathique Traitement initial - 333 à 500 mg en 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 2 000 mg en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
- 217 à 325 mg/m² en 4 prises par jour
- 1 300 mg/m² en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
- 333 à 500 mg en 4 prises par jour
- 2 000 mg en 4 prises par jour
- Posologie maximale: 1 950 mg/m² par jour
Modalités d'administration du traitement- Administrer pendant ou juste après le repas
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du taux de cystine intra-leucocytaire
- Posologie à instaurer progressivement sur une période de 4 à 6 semaines
- Possibilité de mélanger le contenu de la gélule avec des aliments
- Traitement à instaurer aussi rapidement que possible
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTMERCAPTAMINE (bitartrate) 150 mg gélNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Allaitement
- Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux aminothiols
- Hypersensibilité aux pénicillines
X Critique Niveau de gravité : Contre-indication relative
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Enfant de moins de 6 ans
- Femme susceptible d'être enceinte
- Patient dialysé
- Patient traité à posologie élevée
- Patient traité en relais de la phosphocystéamine
Interactions médicamenteusesIII Haut Niveau de gravité : Association déconseillée Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants
Risques et mécanismes Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. Conduite à tenir Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
II Modéré Niveau de gravité : Précaution d'emploi Médicaments administrés par voie orale + Colestipol
Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices
Risques et mécanismes La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. Conduite à tenir D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
I Bas Niveau de gravité : A prendre en compte Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)
Risques et mécanismes Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. Conduite à tenir Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.
Interactions alimentaires, phytothérapeutiques et médicamenteuses- Interaction alimentaire : boissons acides
- Interaction alimentaire : pas d'interaction avec les produits laitiers
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques III X X Contre-indication absolue III Contre-indication relative
Fertilité et Grossesse- Info prof de santé : informer le patient du risque tératogène et de la nécessité d'une contraception
- Surveillance par un test de grossesse avant la mise en route du traitement
Risques liés au traitement- Risque d'éruption cutanée sévère
- Risque d'hémorragie digestive
- Risque d'hypertension intracrânienne bénigne
- Risque d'insuffisance hépatique
- Risque d'oedème papillaire
- Risque d'ulcère digestif
- Risque de lésion osseuse
- Risque de leucopénie
- Risque de réaction cutanée
- Risque de trouble digestif
- Risque de trouble neuropsychique
Surveillances du patient- Surveillance de la cystine intra-leucocytaire pendant le traitement
- Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
- Surveillance de la formule sanguine pendant le traitement
- Surveillance dermatologique pendant le traitement
- Surveillance ophtalmologique pendant le traitement
- Surveillance osseuse pendant le traitement
- Surveillance par un médecin spécialisé pendant le traitement
Mesures à associer au traitement- N'est pas indiqué dans le traitement de la cystinose oculaire
- Traitement à initier par un médecin spécialisé
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas de réaction cutanée sévère
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
- Info prof de santé : informer le patient et ses proches sur les risques de toxicité digestive
- Info prof de santé : informer les patients sur les symptômes d'une hypertension intracrânienne
- Info prof de santé : surveiller l'apparition de tout signe d'ulcère et saignement digestifs
- Information du patient : surveiller la peau pendant le traitement
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Bilan hépatique (anomalie) (Fréquent)
Leucopénie (Peu fréquent)
DERMATOLOGIE Odeur anormale de la peau (Fréquent)
Couleur des cheveux (modification) (Peu fréquent)
Eruption cutanée (Fréquent)
Fragilité cutanée (Peu fréquent)
Vergeture (Peu fréquent)
Lésion cutanée
DIVERS Effets secondaires généraux (Fréquent)
Asthénie (Fréquent)
Fièvre (Très fréquent)
Décès
IMMUNO-ALLERGOLOGIE Réaction anaphylactique (Peu fréquent)
NUTRITION, MÉTABOLISME Anorexie (Très fréquent)
PSYCHIATRIE Nervosité (Peu fréquent)
Léthargie (Très fréquent)
Hallucination (Peu fréquent)
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Atteinte vasculaire
SYSTÈME DIGESTIF Trouble digestif (Très fréquent)
Nausée (Très fréquent)
Diarrhée (Très fréquent)
Douleur abdominale (Fréquent)
Ulcère gastro-intestinal (Peu fréquent)
Ulcère gastroduodénal (Peu fréquent)
Vomissement (Très fréquent)
Dyspepsie (Fréquent)
Gastroentérite (Fréquent)
Halitose (Fréquent)
SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE Fracture par tassement (Peu fréquent)
Hyperlaxité articulaire (Peu fréquent)
Scoliose (Peu fréquent)
Ostéopénie (Peu fréquent)
Genu valgum (Peu fréquent)
Douleur dans la jambe (Peu fréquent)
Trouble osseux
Syndrome de type Ehlers-Danlos
SYSTÈME NERVEUX Céphalée (Fréquent)
Somnolence (Peu fréquent)
Trouble du système nerveux central (Fréquent)
Encéphalopathie (Fréquent)
Convulsions (Peu fréquent)
Accident vasculaire cérébral ischémique
Hypertension intracrânienne
Pseudotumeur cérébrale
UROLOGIE, NÉPHROLOGIE Syndrome néphrotique (Peu fréquent)
Glomérulonéphrite extramembraneuse
Néphropathie interstitielle
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
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Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Allaitement
- Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux aminothiols
- Hypersensibilité aux pénicillines
X Critique Niveau de gravité : Contre-indication relative
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Allaitement
- Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux aminothiols
- Hypersensibilité aux pénicillines
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Niveau de gravité : Contre-indication relative
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Enfant de moins de 6 ans
- Femme susceptible d'être enceinte
- Patient dialysé
- Patient traité à posologie élevée
- Patient traité en relais de la phosphocystéamine
Niveau de gravité : Précautions- Enfant de moins de 6 ans
- Femme susceptible d'être enceinte
- Patient dialysé
- Patient traité à posologie élevée
- Patient traité en relais de la phosphocystéamine
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Interactions médicamenteusesIII Haut Niveau de gravité : Association déconseillée Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants
Risques et mécanismes Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. Conduite à tenir Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
II Modéré Niveau de gravité : Précaution d'emploi Médicaments administrés par voie orale + Colestipol
Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices
Risques et mécanismes La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. Conduite à tenir D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
I Bas Niveau de gravité : A prendre en compte Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)
Risques et mécanismes Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. Conduite à tenir Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.
Niveau de gravité : Association déconseillée Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants
Risques et mécanismes Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. Conduite à tenir Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants | |
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| Risques et mécanismes | Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. |
| Conduite à tenir | Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible). |
Niveau de gravité : Précaution d'emploi Médicaments administrés par voie orale + Colestipol
Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices
Risques et mécanismes La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. Conduite à tenir D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
Médicaments administrés par voie orale + Colestipol Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices | |
|---|---|
| Risques et mécanismes | La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. |
| Conduite à tenir | D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible. |
Niveau de gravité : A prendre en compte Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)
Risques et mécanismes Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. Conduite à tenir Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.
Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol) | |
|---|---|
| Risques et mécanismes | Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. |
| Conduite à tenir | Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen. |
Interactions alimentaires, phytothérapeutiques et médicamenteuses- Interaction alimentaire : boissons acides
- Interaction alimentaire : pas d'interaction avec les produits laitiers
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Fertilité et Grossesse- Info prof de santé : informer le patient du risque tératogène et de la nécessité d'une contraception
- Surveillance par un test de grossesse avant la mise en route du traitement
Risques liés au traitement- Risque d'éruption cutanée sévère
- Risque d'hémorragie digestive
- Risque d'hypertension intracrânienne bénigne
- Risque d'insuffisance hépatique
- Risque d'oedème papillaire
- Risque d'ulcère digestif
- Risque de lésion osseuse
- Risque de leucopénie
- Risque de réaction cutanée
- Risque de trouble digestif
- Risque de trouble neuropsychique
Surveillances du patient- Surveillance de la cystine intra-leucocytaire pendant le traitement
- Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
- Surveillance de la formule sanguine pendant le traitement
- Surveillance dermatologique pendant le traitement
- Surveillance ophtalmologique pendant le traitement
- Surveillance osseuse pendant le traitement
- Surveillance par un médecin spécialisé pendant le traitement
Mesures à associer au traitement- N'est pas indiqué dans le traitement de la cystinose oculaire
- Traitement à initier par un médecin spécialisé
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas de réaction cutanée sévère
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
- Info prof de santé : informer le patient et ses proches sur les risques de toxicité digestive
- Info prof de santé : informer les patients sur les symptômes d'une hypertension intracrânienne
- Info prof de santé : surveiller l'apparition de tout signe d'ulcère et saignement digestifs
- Information du patient : surveiller la peau pendant le traitement
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| IMMUNO-ALLERGOLOGIE | |||
| NUTRITION, MÉTABOLISME | |||
| PSYCHIATRIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE | |||
| SYSTÈME NERVEUX | |||
| UROLOGIE, NÉPHROLOGIE |
Voir aussi les substances
Mercaptamine bitartrate
Chimie
| IUPAC | 2-aminoéthanethiol bitartrate |
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| Synonymes | (mercaptoethyl)ammonium hydrogen tartrate, mercaptamine bitartrate |
Posologie
| Defined Daily Dose (WHO) |
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