À propos de Glycérol phénylbutyrate
Mise à jour : 01 mai 2018
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Fiche DCI Vidal
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
Glycérol phénylbutyrate 1,1 g/ml liquide oral
Dernière modification : 08/06/2022 - Révision : 08/06/2022
| ATC | Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16AX - DIVERS MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16AX09 - GLYCEROL PHENYLBUTYRATE |
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONGLYCEROL PHENYLBUTYRATE 1,1 g/ml liq oralIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du)
PosologieUnité de priseml- glycérol phénylbutyrate : 1.1 g
Modalités d'administration- Voie orale
- Administrer directement dans la bouche au moyen d'une seringue
- Administrer en plusieurs prises équivalentes lors de repas ou collations
- Ne pas mélanger à un grand volume de liquide
- Posologie à adapter au taux d'ammoniaque plasmatique
- Posologie à adapter au taux de glutamine
- Posologie à adapter au taux de phénylacétylglutamine urinaire
- Posologie à adapter au taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine si besoin
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du poids corporel
- Posologie à adapter en fonction du régime alimentaire
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie
- Possibilité de mélanger avec une petite quantité d'aliment semi-liquide
- Traitement à poursuivre à vie
Posologie Patient quel que soit l'âge Patient quel que soit le poids Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du) Posologie standard Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle < 1,3 m² - 9,4 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle >= 1,3 m² - 8 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Traitement relais du phénylbutyrate de sodium - Les patients doivent recevoir une dose contenant la même quantité d?acide butyrique. Conversion : - Dose totale quotidienne du phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en comprimés (g) x 0,86. - Dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en poudre (g) x 0,81.
Populations particulières- Insuffisance hépatique : Adapter la posologie
- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
- Sujet âgé : Adapter la posologie
Modalités d'administration du traitement- Administrer directement dans la bouche au moyen d'une seringue
- Administrer en plusieurs prises équivalentes lors de repas ou collations
- Ne pas mélanger à un grand volume de liquide
- Posologie à adapter au taux d'ammoniaque plasmatique
- Posologie à adapter au taux de glutamine
- Posologie à adapter au taux de phénylacétylglutamine urinaire
- Posologie à adapter au taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine si besoin
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du poids corporel
- Posologie à adapter en fonction du régime alimentaire
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie
- Possibilité de mélanger avec une petite quantité d'aliment semi-liquide
- Traitement à poursuivre à vie
Incompatibilités physico-chimiques- Compatibilité avec certains nécessaires d'administration
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du)
PosologieUnité de priseml- glycérol phénylbutyrate : 1.1 g
Modalités d'administration- Voie orale
- Administrer directement dans la bouche au moyen d'une seringue
- Administrer en plusieurs prises équivalentes lors de repas ou collations
- Ne pas mélanger à un grand volume de liquide
- Posologie à adapter au taux d'ammoniaque plasmatique
- Posologie à adapter au taux de glutamine
- Posologie à adapter au taux de phénylacétylglutamine urinaire
- Posologie à adapter au taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine si besoin
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du poids corporel
- Posologie à adapter en fonction du régime alimentaire
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie
- Possibilité de mélanger avec une petite quantité d'aliment semi-liquide
- Traitement à poursuivre à vie
Posologie Patient quel que soit l'âge Patient quel que soit le poids Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du) Posologie standard Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle < 1,3 m² - 9,4 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle >= 1,3 m² - 8 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Traitement relais du phénylbutyrate de sodium - Les patients doivent recevoir une dose contenant la même quantité d?acide butyrique. Conversion : - Dose totale quotidienne du phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en comprimés (g) x 0,86. - Dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en poudre (g) x 0,81.
Populations particulières- Insuffisance hépatique : Adapter la posologie
- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
- Sujet âgé : Adapter la posologie
Unité de priseml- glycérol phénylbutyrate : 1.1 g
Modalités d'administration- Voie orale
- Administrer directement dans la bouche au moyen d'une seringue
- Administrer en plusieurs prises équivalentes lors de repas ou collations
- Ne pas mélanger à un grand volume de liquide
- Posologie à adapter au taux d'ammoniaque plasmatique
- Posologie à adapter au taux de glutamine
- Posologie à adapter au taux de phénylacétylglutamine urinaire
- Posologie à adapter au taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine si besoin
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du poids corporel
- Posologie à adapter en fonction du régime alimentaire
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie
- Possibilité de mélanger avec une petite quantité d'aliment semi-liquide
- Traitement à poursuivre à vie
Posologie Patient quel que soit l'âge Patient quel que soit le poids Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du) Posologie standard Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle < 1,3 m² - 9,4 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle >= 1,3 m² - 8 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Traitement relais du phénylbutyrate de sodium - Les patients doivent recevoir une dose contenant la même quantité d?acide butyrique. Conversion : - Dose totale quotidienne du phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en comprimés (g) x 0,86. - Dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en poudre (g) x 0,81.
Populations particulières- Insuffisance hépatique : Adapter la posologie
- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
- Sujet âgé : Adapter la posologie
- Voie orale
- Administrer directement dans la bouche au moyen d'une seringue
- Administrer en plusieurs prises équivalentes lors de repas ou collations
- Ne pas mélanger à un grand volume de liquide
- Posologie à adapter au taux d'ammoniaque plasmatique
- Posologie à adapter au taux de glutamine
- Posologie à adapter au taux de phénylacétylglutamine urinaire
- Posologie à adapter au taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine si besoin
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du poids corporel
- Posologie à adapter en fonction du régime alimentaire
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie
- Possibilité de mélanger avec une petite quantité d'aliment semi-liquide
- Traitement à poursuivre à vie
Posologie Patient quel que soit l'âge Patient quel que soit le poids Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du) Posologie standard Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle < 1,3 m² - 9,4 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle >= 1,3 m² - 8 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Traitement relais du phénylbutyrate de sodium - Les patients doivent recevoir une dose contenant la même quantité d?acide butyrique. Conversion : - Dose totale quotidienne du phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en comprimés (g) x 0,86. - Dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en poudre (g) x 0,81.
Populations particulières- Insuffisance hépatique : Adapter la posologie
- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
- Sujet âgé : Adapter la posologie
Patient quel que soit l'âge
Patient quel que soit le poids
Désordre du cycle de l'urée, traitement adjuvant (du)
Posologie standard
Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle < 1,3 m²
- 9,4 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Patient naïf de phénylbutyrate - Surface corporelle >= 1,3 m²
- 8 g/m² en 3 à 6 prises par jour
- Posologie maximale: 12,4 g/m² par jour
Dans le cas de : Traitement relais du phénylbutyrate de sodium
- Les patients doivent recevoir une dose contenant la même quantité d?acide butyrique. Conversion : - Dose totale quotidienne du phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en comprimés (g) x 0,86. - Dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium 1,1 g/ml (ml) = dose totale de phénylbutyrate de sodium en poudre (g) x 0,81.
- Insuffisance hépatique : Adapter la posologie
- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
- Sujet âgé : Adapter la posologie
Modalités d'administration du traitement- Administrer directement dans la bouche au moyen d'une seringue
- Administrer en plusieurs prises équivalentes lors de repas ou collations
- Ne pas mélanger à un grand volume de liquide
- Posologie à adapter au taux d'ammoniaque plasmatique
- Posologie à adapter au taux de glutamine
- Posologie à adapter au taux de phénylacétylglutamine urinaire
- Posologie à adapter au taux plasmatiques de phénylacétate et de phénylacétylglutamine si besoin
- Posologie à adapter en fonction de la tolérance
- Posologie à adapter en fonction du poids corporel
- Posologie à adapter en fonction du régime alimentaire
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie
- Possibilité de mélanger avec une petite quantité d'aliment semi-liquide
- Traitement à poursuivre à vie
Incompatibilités physico-chimiques- Compatibilité avec certains nécessaires d'administration
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTGLYCEROL PHENYLBUTYRATE 1,1 g/ml liq oralNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hyperammoniémie aiguë
- Hypersensibilité à l'un des composants
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Déficit en citrine
- Déficit en N-acétylglutamate synthase
- Femme susceptible d'être enceinte
- Greffe de foie orthotopique
- Grossesse
- Insuffisance hépatique
- Insuffisance pancréatique
- Insuffisance rénale
- Malabsorption digestive
- Nourrisson de moins de 2 mois
- Sujet âgé
Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques II II II Précaution
Fertilité et Grossesse- Utiliser chez la femme une contraception efficace avant la mise en route du traitement
Risques liés au traitement- Risque d'encéphalopathie hyperammoniémique aiguë
- Risque de neurotoxicité
Mesures à associer au traitement- Assurer si besoin une supplémentation en acides aminés essentiels pendant le traitement
- Respecter un régime alimentaire particulier
- Traitement à initier par un médecin spécialisé
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Potassium sanguin augmenté (Peu fréquent)
Lymphopénie (Fréquent)
ALAT (augmentation) (Fréquent)
LDL (augmentation) (Peu fréquent)
Hypoalbuminémie (Peu fréquent)
ASAT (augmentation) (Fréquent)
Hypokaliémie (Peu fréquent)
Trou anionique augmenté (Fréquent)
Temps de prothrombine augmenté (Peu fréquent)
Hypertriglycéridémie (Peu fréquent)
Globules blancs augmentés (Peu fréquent)
DERMATOLOGIE Alopécie (Peu fréquent)
Acné (Fréquent)
Hyperhidrose (Peu fréquent)
Eruption prurigineuse (Peu fréquent)
Odeur anormale de la peau (Fréquent)
DIVERS Oedème périphérique (Fréquent)
Fièvre (Peu fréquent)
Douleur des extrémités (Peu fréquent)
Fatigue (Fréquent)
ENDOCRINOLOGIE Hypothyroïdie (Peu fréquent)
GYNÉCOLOGIE, OBSTÉTRIQUE Métrorragie (Fréquent)
Aménorrhée (Peu fréquent)
Irrégularité menstruelle (Peu fréquent)
HÉPATOLOGIE Douleur de la vésicule biliaire (Peu fréquent)
INFECTIOLOGIE D'ORIGINE VIRALE Infection virale gastro-intestinale (Peu fréquent)
NUTRITION, MÉTABOLISME Poids (augmentation) (Peu fréquent)
Faim (Peu fréquent)
Vitamine D diminuée (Fréquent)
Aversion alimentaire (Fréquent)
Poids (diminution) (Peu fréquent)
Appétit diminué (Fréquent)
Appétit augmenté (Fréquent)
ORL, STOMATOLOGIE Gêne buccale (Fréquent)
Hyposialie (Peu fréquent)
Stomatite (Peu fréquent)
Epistaxis (Peu fréquent)
Douleur oropharyngée (Peu fréquent)
Irritation de la gorge (Peu fréquent)
Dysgueusie (Peu fréquent)
Sensation de vertige (Fréquent)
Congestion nasale (Peu fréquent)
Dysphonie (Peu fréquent)
PSYCHIATRIE Léthargie (Peu fréquent)
Humeur dépressive (Fréquent)
Confusion mentale (Peu fréquent)
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Anomalie de l'électrocardiogramme (Peu fréquent)
Bouffée de chaleur (Peu fréquent)
Arythmie ventriculaire (Peu fréquent)
SYSTÈME DIGESTIF Distension abdominale (Fréquent)
Défécation douloureuse (Peu fréquent)
Selle anormale (Peu fréquent)
Eructation (Peu fréquent)
Douleur abdominale (Fréquent)
Gêne abdominale (Peu fréquent)
Nausée (Fréquent)
Constipation (Fréquent)
Défécation impérieuse (Peu fréquent)
Vomissement (Fréquent)
Dyspepsie (Fréquent)
Efforts de vomissement (Fréquent)
Diarrhée (Fréquent)
Flatulence (Fréquent)
Stéatorrhée (Peu fréquent)
SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE Fasciite plantaire (Peu fréquent)
Dorsalgie (Peu fréquent)
Spasme musculaire (Peu fréquent)
Tuméfaction articulaire (Peu fréquent)
SYSTÈME NERVEUX Céphalée (Fréquent)
Trouble de la parole (Peu fréquent)
Hyperactivité psychomotrice (Peu fréquent)
Somnolence (Peu fréquent)
Tremblement (Fréquent)
Paresthésie (Peu fréquent)
UROLOGIE, NÉPHROLOGIE Vessie douloureuse (Peu fréquent)
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
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Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hyperammoniémie aiguë
- Hypersensibilité à l'un des composants
X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hyperammoniémie aiguë
- Hypersensibilité à l'un des composants
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PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Déficit en citrine
- Déficit en N-acétylglutamate synthase
- Femme susceptible d'être enceinte
- Greffe de foie orthotopique
- Grossesse
- Insuffisance hépatique
- Insuffisance pancréatique
- Insuffisance rénale
- Malabsorption digestive
- Nourrisson de moins de 2 mois
- Sujet âgé
II Modéré
Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Déficit en citrine
- Déficit en N-acétylglutamate synthase
- Femme susceptible d'être enceinte
- Greffe de foie orthotopique
- Grossesse
- Insuffisance hépatique
- Insuffisance pancréatique
- Insuffisance rénale
- Malabsorption digestive
- Nourrisson de moins de 2 mois
- Sujet âgé
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Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Fertilité et Grossesse- Utiliser chez la femme une contraception efficace avant la mise en route du traitement
Risques liés au traitement- Risque d'encéphalopathie hyperammoniémique aiguë
- Risque de neurotoxicité
Mesures à associer au traitement- Assurer si besoin une supplémentation en acides aminés essentiels pendant le traitement
- Respecter un régime alimentaire particulier
- Traitement à initier par un médecin spécialisé
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| ENDOCRINOLOGIE | |||
| GYNÉCOLOGIE, OBSTÉTRIQUE | |||
| HÉPATOLOGIE | |||
| INFECTIOLOGIE D'ORIGINE VIRALE | |||
| NUTRITION, MÉTABOLISME | |||
| ORL, STOMATOLOGIE | |||
| PSYCHIATRIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE | |||
| SYSTÈME NERVEUX | |||
| UROLOGIE, NÉPHROLOGIE |
Voir aussi les substances
Glycérol phénylbutyrate
Chimie
| Synonymes | glycerol phenylbutyrate, glyceryl tri (4-phenylbutyrate) |
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Posologie
| Defined Daily Dose (WHO) |
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