Fiche DCI Vidal
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
AVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perf
Dernière modification : 09/07/2024 - Révision : 09/07/2024
| ATC |
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A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16AB - ENZYMES A16AB22 - AVALGLUCOSIDASE ALFA |
| Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONAVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perfIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Maladie de Pompe
PosologieUnité de priseflacon- avalglucosidase alfa : 100 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Ne pas agiter le flacon
Posologie Patient de 6 mois à 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel - Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Modalités d'administration du traitement- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Ne pas agiter le flacon
- Réservé à l'adulte et à l'enfant de plus de 6 mois
Incompatibilités physico-chimiques- Compatibilité avec certains solvants
- Incompatibilité avec tous les médicaments
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Maladie de Pompe
PosologieUnité de priseflacon- avalglucosidase alfa : 100 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Ne pas agiter le flacon
Posologie Patient de 6 mois à 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel - Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Unité de priseflacon- avalglucosidase alfa : 100 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Ne pas agiter le flacon
Posologie Patient de 6 mois à 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel - Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Ne pas agiter le flacon
Posologie Patient de 6 mois à 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel - Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient de 6 mois à 18 an(s)
Patient quel que soit le poids
Maladie de Pompe
Posologie standard
- 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel
- Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s)
Patient quel que soit le poids
Maladie de Pompe
Posologie standard
- 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Modalités d'administration du traitement- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Ne pas agiter le flacon
- Réservé à l'adulte et à l'enfant de plus de 6 mois
Incompatibilités physico-chimiques- Compatibilité avec certains solvants
- Incompatibilité avec tous les médicaments
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTAVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perfNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de hamster
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Anesthésie générale
- Grossesse
- Nourrisson de moins de 6 mois
- Pathologie cardio-pulmonaire
- Patient traité à domicile
- Surcharge circulatoire
Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques II II II Précaution
Risques liés au traitement- Risque d'insuffisance cardiaque
- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction liée à la perfusion
- Risque de réaction sévère d'hypersensibilité
Surveillances du patient- Surveillance médicale avec disponibilité de matériel de réanimation pendant le traitement
Mesures à associer au traitement- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Traçabilité recommandée
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (≥1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Saturation en oxygène diminuée (Fréquent)
Elévation de la température corporelle (Fréquent)
Facteur du complément augmenté (Peu fréquent)
Anticorps spécifique à la substance
DERMATOLOGIE Urticaire (Fréquent)
Erythème palmaire (Fréquent)
Hyperhidrose (Fréquent)
Pâleur (Fréquent)
Eruption cutanée (Très fréquent)
Prurit (Très fréquent)
Eruption prurigineuse (Fréquent)
Erythème cutané (Fréquent)
Plaque cutanée (Fréquent)
Altération de la couleur cutanée (Peu fréquent)
Rash érythémateux (Fréquent)
DIVERS Syndrome pseudogrippal (Fréquent)
Frisson (Fréquent)
Douleur (Fréquent)
Sensation de froid (Fréquent)
Gonflement périphérique (Peu fréquent)
Oedème localisé (Peu fréquent)
Douleur du flanc (Fréquent)
Gêne thoracique (Fréquent)
Oedème de la face (Fréquent)
Douleur faciale (Peu fréquent)
Sensation de brûlure (Fréquent)
Fièvre (Fréquent)
Asthénie (Fréquent)
Sensation de chaleur (Fréquent)
Douleur des extrémités (Fréquent)
Fatigue (Fréquent)
Hyperthermie (Peu fréquent)
Oppression thoracique
IMMUNO-ALLERGOLOGIE Taux de complexes immuns augmenté (Peu fréquent)
Hypersensibilité (Très fréquent)
Angioedème (Peu fréquent)
Réaction anaphylactique (Fréquent)
INSTRUMENTATION Extravasation au point d'injection (Peu fréquent)
Douleur articulaire au site de perfusion (Peu fréquent)
Réaction au site de perfusion (Peu fréquent)
Douleur au site de perfusion (Fréquent)
Eruption cutanée au point d'injection (Peu fréquent)
Urticaire au site de perfusion (Peu fréquent)
NUTRITION, MÉTABOLISME Dysphagie (Peu fréquent)
OPHTALMOLOGIE Hypersécrétion lacrymale (Peu fréquent)
Hyperhémie oculaire (Fréquent)
Hyperhémie conjonctivale (Fréquent)
Oedème palpébral (Fréquent)
Prurit oculaire (Fréquent)
Conjonctivite (Peu fréquent)
ORL, STOMATOLOGIE Douleur oropharyngée (Fréquent)
Irritation de la gorge (Fréquent)
Sensation de vertige (Fréquent)
Oedème laryngé (Peu fréquent)
PSYCHIATRIE Indolence (Fréquent)
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Bouffée de chaleur (Fréquent)
Bouffée congestive (Fréquent)
Tachycardie (Fréquent)
Pression artérielle (augmentation) (Fréquent)
Hypotension artérielle (Fréquent)
Hypertension artérielle (Fréquent)
Extrasystole ventriculaire (Peu fréquent)
SYSTÈME DIGESTIF Douleur abdominale (Fréquent)
Gonflement des lèvres (Fréquent)
Vomissement (Fréquent)
Dyspepsie (Fréquent)
Nausée (Très fréquent)
Diarrhée (Fréquent)
Gonflement de la langue (Fréquent)
SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE Spasme musculaire (Fréquent)
Douleur musculaire (Fréquent)
SYSTÈME NERVEUX Céphalée (Très fréquent)
Tremblement (Fréquent)
Paresthésie orale (Peu fréquent)
Paresthésie (Peu fréquent)
Somnolence (Fréquent)
Hypoesthésie buccale (Peu fréquent)
SYSTÈME RESPIRATOIRE Dyspnée (Fréquent)
Tachypnée (Peu fréquent)
Cyanose (Fréquent)
Insuffisance respiratoire aiguë (Fréquent)
Toux (Fréquent)
Bruits respiratoires anormaux (Peu fréquent)
Insuffisance respiratoire
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
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Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de hamster
X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de hamster
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PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Anesthésie générale
- Grossesse
- Nourrisson de moins de 6 mois
- Pathologie cardio-pulmonaire
- Patient traité à domicile
- Surcharge circulatoire
II Modéré
Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Anesthésie générale
- Grossesse
- Nourrisson de moins de 6 mois
- Pathologie cardio-pulmonaire
- Patient traité à domicile
- Surcharge circulatoire
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Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Risques liés au traitement- Risque d'insuffisance cardiaque
- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction liée à la perfusion
- Risque de réaction sévère d'hypersensibilité
Surveillances du patient- Surveillance médicale avec disponibilité de matériel de réanimation pendant le traitement
Mesures à associer au traitement- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Traçabilité recommandée
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (≥1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| IMMUNO-ALLERGOLOGIE | |||
| INSTRUMENTATION | |||
| NUTRITION, MÉTABOLISME | |||
| OPHTALMOLOGIE | |||
| ORL, STOMATOLOGIE | |||
| PSYCHIATRIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE | |||
| SYSTÈME NERVEUX | |||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE |
Voir aussi les substances
Avalglucosidase alfa
Chimie
| IUPAC | a-glucosidase acide humaine modifiée, produite dans des cellules ovariennes de hamster chinois (CHO), glycoforme alfa, liée à un hexasaccharide de synthèse dont les résidus terminaux sont deux mannose-6-phosphates via un groupe aminoxy; prépro-a-glucosidase lysosomale (EC=3.2.1.20) (humaine) (57- 952)-peptide, variant naturel [Arg143,His167,Ile724], exprimé dans des cellules CHO, glycoforme alfa: 5~9 résidus sialyl terminaux sont oxidés et chimiquement modifiés en acide 5-acétamido-3,5,7- tridésoxy-7-[(E)-(2-oxo-2-{2-[4-({O-(6-O-phosphono-a-Dmannopyranosyl)-(1?2)-O-a-D-mannopyranosyl-(1?6)-O-a-Dmannopyranosyl-(1?6)-O-[O-(6-O-phosphono-a-Dmannopyranosyl)-(1?2)-O-a-D-mannopyranosyl-(1?3)]-ß-Dmannopyranosyl}oxy)butanoyl]hydrazinyl}éthoxy)imino]-ß-Larabino-2-heptulo-2,6-pyranosylonique |
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