L'agalsidase alfa est produite dans une lignée cellulaire humaine ; elle fournit un profil de glycosylation humain qui a une action sur l'absorption réalisée par les récepteurs du mannose-6-phosphate situés à la surface des cellules cibles.
La maladie de Fabry est un trouble du stockage des glycosphingolipides causé par une activité déficiente de l'enzyme lysosomale appelée alpha-galactosidase A, provoquant une accumulation de globotriaosylcéramide (que l'on appelle également Gb3 ou CTH), substrat glycosphingolipide de cette enzyme. L'agalsidase alfa catalyse l'hydrolyse du Gb3 en séparant de la molécule un résidu de galactose terminal. L'administration de cette enzyme réduit donc l'accumulation de Gb3 dans de nombreux types de cellules, notamment les cellules endothéliales et parenchymales.
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
AGALSIDASE ALFA 1 mg/ml sol diluer p perf
Dernière modification : 15/09/2023 - Révision : 15/09/2023
| ATC | Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16AB - ENZYMES A16AB03 - AGALSIDASE ALFA |
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONAGALSIDASE ALFA 1 mg/ml sol diluer p perfIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Maladie de Fabry
PosologieUnité de priseml- agalsidase alfa : 1 mg/1 ml
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
Posologie Patient de 7 an(s) à 65 an(s) - Patient quel que soit le poids
- Maladie de Fabry
- Posologie standard
- 0,2 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Modalités d'administration du traitement- Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
- Ne pas administrer un autre traitement par la même ligne de perfusion
Incompatibilités physico-chimiques- Compatibilité avec certains nécessaires d'administration
- Compatibilité avec certains solvants
- Incompatibilité avec tous les médicaments
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Maladie de Fabry
PosologieUnité de priseml- agalsidase alfa : 1 mg/1 ml
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
Posologie Patient de 7 an(s) à 65 an(s) - Patient quel que soit le poids
- Maladie de Fabry
- Posologie standard
- 0,2 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Unité de priseml- agalsidase alfa : 1 mg/1 ml
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
Posologie Patient de 7 an(s) à 65 an(s) - Patient quel que soit le poids
- Maladie de Fabry
- Posologie standard
- 0,2 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
Posologie Patient de 7 an(s) à 65 an(s) - Patient quel que soit le poids
- Maladie de Fabry
- Posologie standard
- 0,2 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
- Patient quel que soit le poids
- Maladie de Fabry
- Posologie standard
- 0,2 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Modalités d'administration du traitement- Administrer par perfusion intraveineuse de 40 minutes
- Ne pas administrer un autre traitement par la même ligne de perfusion
Incompatibilités physico-chimiques- Compatibilité avec certains nécessaires d'administration
- Compatibilité avec certains solvants
- Incompatibilité avec tous les médicaments
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTAGALSIDASE ALFA 1 mg/ml sol diluer p perfNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Enfant de moins de 7 ans
- Grossesse
- Insuffisance hépatique
- Insuffisance rénale : clairance de la créatinine < 60 ml/min
- Patient traité à domicile
- Réactions liées à la perfusion, antécédent (de)
- Sujet âgé
Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques II II II Précaution
Risques liés au traitement- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de réaction liée à la perfusion
Mesures à associer au traitement- A diluer avant administration
- Traçabilité recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Saturation en oxygène diminuée (Peu fréquent)
DERMATOLOGIE Urticaire (Fréquent)
Hyperhidrose (Fréquent)
Acné (Fréquent)
Eruption cutanée (Très fréquent)
Prurit (Fréquent)
Erythème cutané (Fréquent)
Livedo réticulaire (Peu fréquent)
DIVERS Frisson (Très fréquent)
Oppression thoracique (Fréquent)
Syndrome pseudogrippal (Fréquent)
Asthénie (Très fréquent)
Sensation de froid (Fréquent)
Fièvre (Très fréquent)
Sensation de lourdeur (Peu fréquent)
Fatigue (Très fréquent)
Douleur des membres (Très fréquent)
Sensation de chaleur (Fréquent)
Oedème périphérique (Très fréquent)
Gêne (Fréquent)
Douleur thoracique (Très fréquent)
Douleur
IMMUNO-ALLERGOLOGIE Angioedème (Peu fréquent)
Hypersensibilité (Fréquent)
Réaction anaphylactique (Peu fréquent)
INSTRUMENTATION Eruption cutanée au point d'injection (Peu fréquent)
Réaction liée à la perfusion
OPHTALMOLOGIE Hypersécrétion lacrymale (Fréquent)
Réflexe cornéen (diminution) (Peu fréquent)
ORL, STOMATOLOGIE Dysgueusie (Fréquent)
Parosmie (Peu fréquent)
Pharyngite (Très fréquent)
Hypersécrétion oropharyngée (Peu fréquent)
Rhinorrhée (Fréquent)
Enrouement (Fréquent)
Acouphène (Très fréquent)
Sensation de vertige (Très fréquent)
Sensation de gorge serrée (Fréquent)
Rhinopharyngite (Très fréquent)
Vertige
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Bouffée congestive (Fréquent)
Tachyarythmie (Peu fréquent)
Tachycardie (Fréquent)
Palpitation (Très fréquent)
Hypotension artérielle (Fréquent)
Hypertension artérielle (Fréquent)
Malaise (Fréquent)
Fibrillation auriculaire (Fréquent)
Arythmie
Ischémie myocardique
Cardiopathie
Extrasystole ventriculaire
Insuffisance cardiaque
SYSTÈME DIGESTIF Gêne abdominale (Fréquent)
Nausée (Très fréquent)
Diarrhée (Très fréquent)
Douleur abdominale (Très fréquent)
Vomissement (Très fréquent)
SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE Dorsalgie (Très fréquent)
Douleur musculaire (Très fréquent)
Douleur articulaire (Très fréquent)
Gêne musculo-squelettique (Fréquent)
Tuméfaction articulaire (Fréquent)
SYSTÈME NERVEUX Hypoesthésie (Très fréquent)
Céphalée (Très fréquent)
Névralgie (Très fréquent)
Tremblement (Très fréquent)
Paresthésie (Très fréquent)
Hypersomnie (Fréquent)
SYSTÈME RESPIRATOIRE Toux (Très fréquent)
Dyspnée (Très fréquent)
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
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Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
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PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Enfant de moins de 7 ans
- Grossesse
- Insuffisance hépatique
- Insuffisance rénale : clairance de la créatinine < 60 ml/min
- Patient traité à domicile
- Réactions liées à la perfusion, antécédent (de)
- Sujet âgé
Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Enfant de moins de 7 ans
- Grossesse
- Insuffisance hépatique
- Insuffisance rénale : clairance de la créatinine < 60 ml/min
- Patient traité à domicile
- Réactions liées à la perfusion, antécédent (de)
- Sujet âgé
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Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Risques liés au traitement- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de réaction liée à la perfusion
Mesures à associer au traitement- A diluer avant administration
- Traçabilité recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| IMMUNO-ALLERGOLOGIE | |||
| INSTRUMENTATION | |||
| OPHTALMOLOGIE | |||
| ORL, STOMATOLOGIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE | |||
| SYSTÈME NERVEUX | |||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE |
Voir aussi les substances
Agalsidase alfa
Chimie
| IUPAC | isoenzyme A de l'alfa-galactosidase humaine (dimère), glycoforme alfa produit par la lignée humaine RAG 001 |
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Posologie
| Defined Daily Dose (WHO) |
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