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Objectifs de la prise en charge
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Prise en charge
Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant et de l'adolescent
1
Syndrome hémorragique modéré à sévère, et/ou plaquettes < 10 g/l
La sévérité du syndrome hémorragique (score de Buchanan, voir Évaluation) et le nombre de plaquettes conditionnent le traitement. Il faut toutefois prendre en compte âge, comportement psychomoteur et antécédents de l'enfant, contexte géographique et socio-économique. Le traitement de 1re intention repose sur corticoïdes ou immunoglobulines (Ig) polyvalentes, le choix s'effectuant en tenant compte des avantages et inconvénients de chaque traitement. Dans les formes les plus sévères (score de Buchanan ≥ 4), l'association des 2 est justifiée.
La réalisation d'un myélogramme avant la corticothérapie est à discuter avec le pédiatre hématologue, mais n'est pas systématique. Il est indiqué en cas d'anomalies cliniques (organomégalie, douleurs osseuses, altération de l'état général) ou de l'hémogramme (anomalies des autres lignées, cellules anormales sur le frottis, macrocytose) associées.
Ig polyvalentes : perfusion IV d'une dose de 0,8 à 1 g /kg, éventuellement renouvelée 48 h plus tard, selon la sévérité du syndrome hémorragique et l'évolution.
Corticoïdes : l'administration IV ou per os est fonction de la sévérité du syndrome hémorragique. Pour la prednisone per os, les posologies sont :
soit 4 mg/kg par jour en 2 prises pendant 4 jours avec surveillance de la tension artérielle, puis arrêt ;
soit 2 mg/kg par jour en 2 prises pendant 7 jours suivis d'une décroissance sur 2 semaines.
2
Syndrome hémorragique menaçant le pronostic vital
Dans cette situation, la méthylprednisolone (15 à 30 mg/kg/j IV sur 3 à 4 heures sans dépasser 1 g, dose très supérieure à l'AMM), peut être préférée à la prednisone (1 à 2 mg/kg par jour IV), sous surveillance par scope et tensionnelle, associée aux Ig IV, et aux transfusions plaquettaires fractionnées toutes les 8 heures. Le romiplostim peut être proposé.
3
Surveillance collaborative spécialiste et généraliste
Un contrôle de la numération plaquettaire doit être réalisé :
si non-régression clinique dans les 24 à 48 heures suivant le diagnostic ou si aggravation du score hémorragique ;
à J3 du début des Ig, et entre J3 et J5 du début de la corticothérapie, pour en évaluer l'efficacité ;
entre J21 et J28 du début du traitement, avec une consultation systématique pour s'assurer de l'absence de nouveau symptôme, notamment de syndrome tumoral.
4
Traitements médicamenteux de 2e intention
Ils sont majoritairement utilisés hors AMM (cf. Traitements de 2e intention). L'indication de la splénectomie est plus rare (cf. Traitement non médicamenteux).
Cas particuliers
Purpuras thrombopéniques secondaires
Les principales causes de purpuras thrombopéniques secondaires à rechercher avant de poser le diagnostic de PTI sont :
thrombopénies centrales : hémopathies malignes, aplasies médullaires ;
thrombopénies constitutionnelles, surtout si âge < 18 mois ;
coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) ;
syndrome hémolytique et urémique ;
hypersplénisme ;
maladie auto-immune telle que le lupus ;
maladies virales chroniques : infection par le VIH, hépatites B ou C ;
déficits immunitaires ;
la prise de médicaments.
Les examens complémentaires visant à confirmer ces diagnostics sont listés dans le protocole national de diagnostic et de soins de la HAS (octobre 2009, mis à jour en 2017).
La vaccination par le ROR (dans le mois qui précède) n'est pas une cause de purpuras thrombopénique secondaire, mais peut être un facteur déclenchant.
Évaluation de la sévérité du PTI : score de Buchanan
| Grade | Sévérité du saignement | Description |
| 0 | Aucun | Aucun signe clinique hémorragique. |
| 1 | Mineur |
Peau : ≤ 100 pétéchies ou ≤ 5 ecchymoses (≤ 3 cm de diamètre).
Muqueuses normales.
|
| 2 | Moyen |
Peau : ≥ 100 pétéchies ou ≥ 5 ecchymoses (> 3 cm de diamètre).
Muqueuses normales.
|
| 3 | Modéré | Muqueuses : épistaxis, bulles intrabuccales, saignement digestif, hématurie, métrorragie. |
| 4 | Sévère | Saignement des muqueuses nécessitant un geste ou suspicion d'hémorragie interne. |
| 5 | Mettant en jeu le pronostic vital | Hémorragie intracrânienne ou hémorragie interne mettant en jeu le pronostic vital. |
Examens complémentaires
Les examens suivants sont à réaliser à titre systématique au moment du diagnostic : hémogramme (numération formule sanguine, réticulocytes, frottis sanguin), bilan de coagulation (TP, TCA, fibrinogène), bilan hépatique, créatinine, hématurie.
La réalisation d'un myélogramme n'est pas systématique sauf en cas de doute (organomégalie, douleur osseuses, altération de l'état général, anomalie du frottis ou des autres lignées à la NFS, PTI réfractaire aux thérapeutiques usuelles tels les IgIV ou les corticoïdes, et quelques équipes le recommandent avant initiation d'une corticothérapie).
En cas de syndrome hémorragique important, une transfusion sanguine doit être anticipée (Groupe sanguin RAI).
En fonction du contexte, d'autres examens complémentaires peuvent être prescrits pour éliminer une cause de purpura thrombopénique secondaire et sont précisés dans le protocole national de diagnostic et de soins de la HAS (octobre 2009, mis à jour en 2017).
Suivi et adaptation du traitement
Évaluation de la réponse au traitement
Après traitements corticoïdes, une réponse positive est obtenue entre 2 et 7 jours chez 75 à 80 % des enfants.
Après traitement par immunoglobulines, une réponse positive est obtenue entre 1 et 2 jours chez 80 à 90 % des enfants.
L'objectif du traitement est avant tout d'obtenir une amélioration clinique des signes hémorragiques. En règle générale, celle-ci s'accompagne d'une ascension du chiffre des plaquettes, avec une réponse définie par un taux de plaquettes ≥ 30 g/l et ayant au moins doublé par rapport au taux initial. Mais le critère clinique prime et il est inutile de contrôler de façon trop fréquente la numération plaquettaire.
Suivi du patient atteint de PTI chronique
Le PTI est dit chronique lorsqu'il évolue depuis plus de 12 mois : taux de plaquettes bas soit de façon continue, le plus souvent, soit de façon intermittente. La probabilité de rémission ou de guérison spontanée reste d'environ 20 % des cas à 5 ans et 40 % des cas à 10 ans.
Le suivi du patient doit être réalisé par le médecin spécialiste (pédiatre hématologue) et par le médecin traitant, en étroite collaboration. La fréquence de suivi doit être adaptée à la clinique. Chez les patients stables avec ou sans traitement (absence de complication hémorragique, avec taux de plaquettes sans trop d'oscillations), la surveillance alternée entre le spécialiste et le généraliste peut être envisagée au rythme de tous les 2 à 3 mois.
Dans les cas difficiles, le médecin généraliste et le spécialiste pourront prendre l'avis du centre de référence ou du réseau de centres de compétence.
La fréquence des hémogrammes est conditionnée par le terrain, l'importance de la thrombopénie et l'existence de signes hémorragiques. Elle peut aller d'une numération 2 fois par semaine en période instable (surveiller l'efficacité d'un traitement nouvellement institué) chez un patient ayant une thrombopénie profonde symptomatique, jusqu'à une numération tous les 6 mois pour les patients non symptomatiques ayant un nombre de plaquettes stable.
Un hémogramme devra être réalisé en cas de saignement ou avant chaque manœuvre invasive (endoscopie, intervention chirurgicale, soins dentaires avec extraction, injection intramusculaire). En effet, le nombre de plaquettes minimal requis varie en fonction du geste (PNDS, HAS, mai 2017).
| Détartrage dentaire | ≥ 20-30 g/l |
| Extraction dentaires | ≥ 30 à 50 g/l |
| Anesthésie dentaire régionale | ≥ 30 g/l |
| Chirurgie mineure | ≥ 50 g/l |
| Chirurgie majeure | ≥ 80 g/l |
| Neurochirurgie majeure et chirurgie de la chambre postérieure de l'œil | ≥ 100 g/l |
Suivi des patients sous traitement
En cas de traitement par corticoïdes ou par immunosuppresseurs :
surveillance de la pression artérielle ;
kaliémie, glycémie (pour les corticoïdes), fonction rénale et bilan hépatique ;
dosage pondéral d'Ig G, A, M ± phénotypage lymphocytaire, en particulier après traitement par rituximab.
Des fiches de recommandations ont été établies par le centre de référence CEREVANCE pour aider les prescripteurs quant aux modalités de suivi.
Conseils aux patients
L'enfant et son entourage doivent être formés à reconnaître les signes hémorragiques muqueux et cutanés, ainsi que les signes évocateurs d'un syndrome hémorragique grave, nécessitant un avis spécialisé en urgence :
purpura important et extensif ;
épistaxis répétés, surtout si les 2 narines saignent ;
saignements spontanés des gencives ou dans la bouche ;
sang dans les selles ou dans les urines ;
mal de tête inhabituel par son intensité ou sa durée ;
règles anormalement abondantes ;
ecchymoses (« bleus ») importantes pour des traumatismes minimes :
malaise, accès de pâleur.
Pour les plus petits enfants, des signes hémorragiques peuvent être recherchés de façon quotidienne lors de la toilette.
Les précautions à prendre dans la vie quotidienne pour prévenir un saignement grave doivent leur être exposées.
Il convient d'éviter la pratique de tous les sports violents et de toute activité où il existe un risque important de traumatisme, ainsi que la plongée sous-marine. Mais il faut absolument encourager et maintenir un mode de vie le plus proche possible de la normale, moyennant quelques précautions (casque, accompagnement spécifique) dans la pratique des activités.
La prise d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), dont l'aspirine, est déconseillée. La prise de paracétamol est sans risque.
Le programme vaccinal doit être discuté au cas par cas avec le pédiatre hématologue, mais il est recommandé d'attendre un délai d'1 an après la guérison d'un PTI aigu pour reprendre les vaccinations. Les vaccinations antipneumococcique, anti-Haemophilus et antiméningococcique sont fortement recommandées lorsqu'une splénectomie est envisagée.
Lorsque la thrombopénie est profonde, les soins dentaires doivent être pratiqués avec prudence et encadrés par des mesures spécifiques. Voir Suivi et adaptation du traitement.
Pour les départs en vacances, l'enfant doit avoir avec lui une synthèse médicale (coordonnées du médecin référent, traitements habituellement efficaces à mettre en œuvre). Les vacances dans les pays à faible niveau sanitaire sont à déconseiller.
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