Les complications de la drépanocytose et leur prévention

Les complications de la drépanocytose sont multiples. Si elles ne sont pas prises en charge rapidement, elles peuvent avoir de graves conséquences.

Les complications de l’anémie

La séquestration splénique

Dans certains cas, l’anémie chronique se complique en anémie aiguë potentiellement mortelle, en particulier chez les enfants de moins de 7 ans. Les globules rouges s’accumulent dans la rate où ils sont rapidement détruits : c’est la « séquestration splénique », spécifique des enfants atteints de drépanocytose. La rate augmente soudainement de volume (« splénomégalie », sous la partie gauche de la cage thoracique) et devient douloureuse. La personne touchée présente une grande pâleur. Sans transfusion sanguine rapide, l’oxygénation du cerveau et des organes en général peut devenir insuffisante et provoquer le décès.

Toutes les enfants atteints de drépanocytose et leurs parents sont formés à reconnaître les signes de la séquestration splénique, urgence absolue.

La crise aplasique

Dans certains cas, la moelle osseuse des personnes atteintes de drépanocytose peut temporairement cesser de produire des globules rouges, ce qui aggrave l’anémie chronique. On parle alors de « crise aplasique » ou « crise érythroblastique ». Elle se traduit par les signes typiques de l’anémie sévère (essoufflement, fatigue, pâleur, rythme du cœur augmenté), mais également des maux de tête et de ventre, de la fièvre, une perte d’appétit, des vomissements, etc.

Le plus souvent, la crise aplasique est due à une infection par le parvovirus B19 (la « cinquième maladie » infantile) ou une carence en folates (vitamine B9). Pour cette raison, tous les enfants atteints de drépanocytose reçoivent une supplémentation en vitamine B9.

Les complications chroniques des crises vaso-occlusives

Lorsqu’elles se répètent, les crises vaso-occlusives vont endommager les organes où elles se produisent : le manque d’oxygène due à la crise entraîne la mort de cellules par asphyxie. Avec la répétition de ces crises, de petites zones de tissu mort (cicatrisé) se forment et l’organe touché finit par être moins efficace. Selon l’organe affecté, les symptômes de ces complications chroniques varient :

• au niveau des articulations, des signes d’arthrose peuvent apparaître avec usure des cartilages ;
• au niveau des os, des zones de fragilité (nécrose) peuvent apparaître, par exemple au niveau de la tête du fémur ou de la tête de l’humérus, et ce dès l’âge de 12 ans. L’ostéoporose est également plus fréquente.
• au niveau des poumons, une hypertension artérielle pulmonaire peut se développer et provoquer un essoufflement à l’effort ;
• au niveau du cœur, l’anémie chronique l’oblige à se contracter plus fréquemment ce qui, avec le temps et les problèmes circulatoires, peut nuire à son efficacité ;
• au niveau des reins, une insuffisance rénale peut se développer progressivement ;
• au niveau des vaisseaux du pénis, un peu moins de la moitié des hommes (et des garçons) atteints de drépanocytose présentent des érections inopinées qui peuvent durer plusieurs heures, voire plusieurs jours, et être très douloureuses (ce sont des crises de « priapisme »). Un traitement médical d’urgence est alors nécessaire.

D’autres complications liées aux crises vaso-occlusives peuvent également être observées : ulcères des jambes, calculs de la vésicule biliaire, mauvais fonctionnement du foie, etc. Les enfants souffrant de drépanocytose peuvent également présenter un léger retard de croissance.

La prévention des complications de la drépanocytose

La prévention des complications de la drépanocytose repose sur un suivi médical régulier (au moins une fois par an chez les adultes, tous les 2 à 3 mois chez les enfants) au cours duquel le médecin effectue une batterie d’examens (prise de sang, échographies, radiographies, bilan ophtalmologique, examen des dents et des gencives, etc.).

De plus, les patients adultes et les parents d’enfants atteints sont formés pour savoir réagir en cas de signes pouvant suggérer une complication :

• douleur rebelle aux traitements classiques (paracétamol, par exemple) ;
• fièvre supérieure à 38,5°C ;
• fièvre supérieure à 38,5°C ;
• augmentation soudaine du volume du ventre ou de la rate ;
• érection qui persiste ;
• gêne respiratoire soudaine ;
• vomissements répétés ;
• maux de tête soudains et violents ;
• difficultés à parler, troubles de la vision ou d’un autre sens ;
• troubles soudains de l’équilibre ;
• anomalie neurologique d’apparition soudaine ;
• tout symptôme soudain et inhabituel.

De plus, pour prévenir la survenue de crises vaso-occlusives, il est essentiel de maintenir une bonne hydratation du corps (au moins 1,5 l d’eau par jour pour un adulte, entre 1 et 2 l par jour pour un enfant). Des mesures d’hygiène de vie sont également indispensables pour prévenir les complications.