Purpura thrombopénique immunologique de l’enfant : le plus souvent un accident de parcours de l’immunité

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) de l’enfant est une pathologie peu fréquente (2,9 cas /100 000 habitants/an), révélée le plus souvent par un syndrome hémorragique brutal.

La VIDAL Reco sur cette maladie auto-immune vient d’être mise à jour, pour tenir compte notamment des évolutions du Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de 2017 [1].

Une auto-immunité antiplaquettes

Le purpura thrombopénique immunologique est défini par la présence d’une thrombopénie (plaquettes < 100 g/L, le plus souvent < 20 g/L), en partie liée à la présence d’auto-anticorps antiplaquettes. Il existe deux pics de fréquence : chez l’enfant entre 1 et 5 ans et chez l'adulte après 60 ans.

Physiopathologiquement, le PTI résulte de la destruction des plaquettes, devenues la cible du système immunitaire, insuffisamment compensée par la production de plaquettes au niveau médullaire. Le primum movens n’est pas connu avec précision, mais « toute stimulation du système immunitaire, une infection le plus souvent, un vaccin parfois, peut être à l’origine d’un PTI, qui est le plus souvent considéré chez le jeune enfant comme un " accident de parcours " de l’immunité », indique le Dr Sébastien Héritier, expert ayant contribué à la rédaction de la VIDAL Reco et pédiatre dans le service d’Hémato-Immuno-Oncologie pédiatrique de l’hôpital Armand-Trousseau à Paris.

Dans la grande majorité des cas, les enfants guérissent spontanément en quelques mois : 60 % de guérison à un mois et 80 % à 6 mois. Le passage à une forme chronique (persistance au-delà de 12 mois d’évolution), est d’autant moins fréquent que l’enfant est plus jeune (moins de 12 ans).

Un syndrome hémorragique brutal

Le PTI est le plus souvent diagnostiqué à l’occasion d’un syndrome hémorragique brutal, à type de purpura pétéchial cutané, avec parfois des hémorragies des muqueuses :

• bulles hémorragiques intra-buccales ;
• épistaxis, gingivorragies ;
• hématurie ;
• hémorragie digestive.

Il n’y a pas d’examen permettant de poser le diagnostic avec certitude, et il faut absolument éliminer un purpura thrombopénique secondaire, en particulier une hémopathie centrale.

Dans le PTI de l’enfant, il n’y a aucun signe tumoral (adénopathie, splénomégalie), la thrombopénie est isolée, sans autre anomalie de l’hémostase, ni des autres lignées, ni de macrocytose.

Il faut effectuer un frottis sanguin sur lame afin de vérifier l’absence de cellules anormales et d’anomalies morphologique des plaquettes et des autres lignées. « Un myélogramme doit être réalisé au moindre signe d’appel avant de mettre en route une corticothérapie, traitement qui constituerait une perte de chance pour un enfant ayant une leucémie aiguë débutante », souligne le Dr Héritier. 

Dans les formes mineures à peu sévères

Tout enfant présentant un PTI doit être pris en charge et suivi de manière régulière. L’objectif est de corriger le syndrome hémorragique et d’éduquer les parents et l’enfant quant aux précautions à prendre et aux signes qui doivent alerter.

La prise en charge dépend de la sévérité de la maladie, évaluée par le score de Buchanan (cf. Tableau) qui s’appuie sur des critères cliniques, mais doit aussi prendre en compte l’âge de l’enfant, les antécédents, le contexte socio-économique et géographique.

Tableau - Évaluation de la sévérité du PTI : score de Buchanan 

Dans les syndromes hémorragiques mineurs à peu sévères (score de Buchanan < 3 et plaquettes > 10 g/L), l’arbre décisionnel de la VIDAL Reco indique que l’abstention est de mise sauf en cas de lésions à risque hémorragique.

Le maintien à domicile est la règle sous réserve d’une information sur les signes annonciateurs d’une hémorragie (poussées de pétéchies sur le corps, bulles hémorragiques buccales ou autre saignement muqueux) qui doivent conduire à consulter en urgence.

« La qualité de l’information des parents et de l’enfant est essentielle, dès les premiers jours », insiste le Dr Héritier, tout en précisant que prendre l’habitude de bien observer son enfant afin de pouvoir détecter les signes hémorragiques est aussi efficace que faire des numérations-formules sanguines de façon rapprochée.

En pratique, tout syndrome hémorragique en dehors de quelques pétéchies doit conduire à consulter. Ce qui sous-tend pour les parents d’examiner soigneusement leur enfant, y compris au niveau de la bouche, d’être attentif à la présence de sang dans les selles, etc.

Les précautions à prendre dans la vie quotidienne, telles que l’éviction des activités dites « de contact », doivent aussi être données. Il faut cependant veiller à ce que les conseils prodigués n’engendrent pas une surprotection, et trouver des adaptations pour que les activités physiques et sportives que l’enfant souhaite pratiquer lui permettent de s’épanouir.

« Chez l’enfant, le risque d’hémorragie grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital est en pratique très faible (estimé entre 0,2 % et 0,8 %) laquelle est presque toujours précédée par un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux annonciateur », précise le Dr Héritier. Il est plus faible que dans les PTI de l’adulte, et également plus rare qu’au cours des thrombopénies centrales.

Dans les syndromes hémorragiques modérés à sévères

Face à un syndrome hémorragique modéré à sévère, la mise en route d'un traitement par corticoïdes et/ou immunoglobulines en IV est indiquée.

En cas de syndrome hémorragique mettant en jeu le pronostic vital, ces deux traitements sont donnés conjointement et associés à des transfusions plaquettaires. Dans les formes très sévères, un traitement précoce par un agoniste du récepteur de la thrombopoïétine (romiplostim) doit toujours être considéré.

Une collaboration étroite généraliste-spécialiste

Pour le suivi des patients, la VIDAL Reco met en avant la collaboration étroite entre le médecin généraliste et le spécialiste. Un contrôle de la numération plaquettaire peut être réalisé à J3 du traitement par immunoglobulines IV et entre J3 et J5 du début de la corticothérapie pour juger de l’efficacité, mais l’objectif à viser est la régression du syndrome hémorragique qui s’évalue cliniquement.

La prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens et d’aspirine est déconseillée. La reprise des vaccinations doit être discutée au cas par cas avec le pédiatre hématologue. Dans les cas difficiles, le centre de référence ou le réseau de centre de compétence peut être sollicité. 

Dans 80 % des cas, les plaquettes se normalisent en quelques semaines sans récidive. Le PTI est considéré comme persistant lorsqu’il évolue de 3 à 12 mois, et comme chronique au-delà de 12 mois d’évolution, avec toujours une possibilité de guérison spontanée. 

D’après un entretien avec le Dr Sébastien Héritier, service d’Hémato-Immuno-Oncologie pédiatrique, hôpital Armand-Trousseau, Paris.