Épilepsie de l’adulte : une approche globale du patient est indispensable

L'épilepsie est une maladie neurologique caractérisée par la répétition spontanée d'au moins deux crises séparées par un intervalle de 24 heures, ou par la survenue d'une crise et la mise en évidence d'une propension du cerveau à la répétition, ou encore par le diagnostic d'un syndrome épileptique.

Sa prévalence au cours de la vie est estimée à 7,6 ‰ (elle concerne quelque 600 000 patients en France), avec une fréquence plus élevée chez l'enfant et le sujet âgé.

Les patients souffrant d'épilepsie sont exposés à un risque de mortalité augmenté, conséquence directe de la maladie (état de mal, mort subite), mais aussi indirecte des crises (noyades, traumatismes) et des complications des traitements. Dans l'épilepsie réfractaire, le risque de mort subite inexpliquée est de près de 1 % par an.

Les éventuelles complications cognitives et comportementales découlent d'interactions entre le terrain, le syndrome épileptique et le traitement.

Que traduit une crise d'épilepsie ?
Une crise est la manifestation clinique de l'hyperactivité paroxystique d'un groupe de neurones cérébraux. Les symptômes varient en fonction du réseau neuronal où siège la décharge, et de sa propagation. Une décharge neuronale excessive survenant au sein d'un réseau limité à un hémisphère cérébral se traduit par une crise focale, tandis qu'une décharge mettant en jeu les deux hémisphères cérébraux entraîne une crise généralisée. L'origine peut être génétique, structurelle (lésion morphologique à l'IRM), métabolique, infectieuse, immunologique ou inconnue. Plusieurs causes peuvent coexister.

« En cas de crise, un avis neurologique est impératif dans les quinze jours, rappelle le Pr Bertrand de Toffol, neurologue, chef du pôle vasculaire et métabolique au Centre hospitalier de Cayenne, en Guyane. Le diagnostic syndromique est essentiel, car certains traitements de l'épilepsie focale sont susceptibles d'aggraver une épilepsie généralisée. » Il permet de distinguer les épilepsies focales, les épilepsies généralisées, les épilepsies avec crises focales et généralisées, et les épilepsies indéterminées (quand les données sont insuffisantes pour conclure). Il se fonde sur une démarche clinique rigoureuse, incluant notamment l'interrogatoire des témoins d'un malaise et les résultats de l'électroencéphalogramme réalisé dans les 24 heures. Ce bilan est complété par une IRM cérébrale selon un protocole d'acquisition spécifique. En fonction du contexte et du diagnostic syndromique, le bilan étiologique peut conduire à réaliser une enquête génétique, un bilan immunologique (anticorps anti-neuropiles ou en rapport avec des connectivites), un bilan infectieux, ou bien à rechercher une maladie de surcharge ou dégénérative.

Qui traiter et avec quel objectif ?
Tous les patients doivent être traités, l'objectif étant l'absence totale de crise avec la meilleure tolérance possible.

La prise en charge est globale. Lors de l'annonce de la maladie, sont détaillés le diagnostic et ses conséquences, la place du traitement, la législation (en matière de conduite notamment), les contraintes thérapeutiques en fonction des situations particulières (femme en âge de procréer par exemple).

Sauf contexte étiologique spécifique, le traitement de première intention fait appel à une monothérapie, qui diffère selon qu'il s'agit d'une épilepsie généralisée (ou indéterminée) ou focale. L'éventail thérapeutique est large et s'enrichit en permanence.

La monothérapie permet de contrôler l'épilepsie chez environ 70 % des patients. Le traitement est débuté à doses faibles, puis augmenté progressivement tous les sept à quinze jours jusqu'à atteindre la dose efficace la mieux tolérée. « Aucun traitement n'est plus efficace qu'un autre et le choix se fait selon le syndrome, l'âge, le sexe, l'étiologie et les comorbidités, selon l'acronyme SAGEcom », précise le Pr Bertrand de Toffol, avant d'insister sur l'objectif de « zéro crise ». 

Que faire en cas d'échec de la monothérapie ?
Une bithérapie est proposée en cas d'échec de deux monothérapies successives, selon des modalités détaillées dans la VIDAL Reco.

En cas de résistance au traitement, le patient doit être adressé précocement à un spécialiste de l'épilepsie, qui en recherchera la cause, afin de proposer la stratégie la plus adaptée. « Nous disposons aujourd'hui de moyens d'explorations puissants, qui permettent de mettre en évidence des étiologies spécifiques, souligne le Pr Bertrand de Toffol. Il est essentiel d'agir tôt et de comprendre pourquoi, malgré un traitement bien conduit, les crises persistent, même à raison d'une ou deux par an. »

Femmes enceintes, troubles cognitifs, sujets âgés, que faire dans ces situations ?
La VIDAL Reco précise également la conduite à tenir dans des situations particulières : comorbidités psychiatriques, prise en charge des femmes en âge de procréer ou enceintes, des sujets âgés, présence de troubles cognitifs. Les experts rappellent notamment que tous les anti-épileptiques inducteurs enzymatiques inactivent la contraception estroprogestative et que le désir de grossesse doit être abordé à chaque consultation et, le cas échéant, la grossesse planifiée afin d'adapter le traitement.

Quels conseils aux patients ?
Lors de l'annonce du diagnostic comme lors du suivi, la nécessité d'une observance rigoureuse doit être bien explicitée. L'observance est favorisée par la compréhension de la maladie et par la bonne tolérance du traitement.

Les facteurs favorisant les crises, tels que l'alcool, la fatigue ou encore le manque de sommeil doivent être identifiés et évités.

La pratique d'une activité sportive régulière est recommandée, en l'adaptant si besoin aux conséquences éventuelles d'une perte de contrôle en cas de crise.  

De façon plus large, l'éducation thérapeutique doit être encouragée.

L'entourage doit être informé de la conduite à tenir en cas de crise tonicoclonique :  éviter d'introduire un objet dans la bouche ou de pratiquer une contention forcée, placer le patient en position latérale de sécurité après les secousses et rester présent jusqu'à la fin de la confusion.
 
Quelle place pour le traitement chirurgical ?
Comme l'indique la VIDAL Reco, selon une recommandation de grade A, un traitement chirurgical curatif doit être envisagé, après un bilan préchirurgical, dans toutes les épilepsies focales éligibles, en particulier dans l'épilepsie mésiotemporale avec sclérose hippocampique.

Un bilan préchirurgical est indiqué devant toute épilepsie focale réfractaire après échec d'un traitement médicamenteux de deux ans bien conduit.
 
D'après un entretien avec le Pr Bertrand de Toffol, expert référent des VIDAL Recos en neurologie, chef du pôle vasculaire et métabolique au Centre hospitalier de Cayenne (Guyane). 
 
©vidal.fr
 
Pour en savoir plus
VIDAL Reco Épilepsie de l'adulte. Mise à jour 12 octobre 2021. 

Épilepsies : prise en charge des enfants et des adultes. HAS, 2020.

Prise en charge d'une première crise d'épilepsie de l'adulte. Société française de neurologie, janvier 2015.

Épilepsies graves, Guide ALD n° 9. HAS, juillet 2007.