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L’encéphalite à tiques est due à un virus appartenant au genre Flavivirus transmis à l’homme par la piqûre d’une tique infestée, essentiellement du printemps à l’automne (période d’activité des tiques). Cette maladie est une arbovirose, c'est-à-dire une maladie due à un arbovirus. Les arbovirus sont des virus obligatoirement transmis par un vecteur arthropode (moustique ou tique notamment) à des hôtes vertébrés (mammifères, oiseaux), d'où leur nom issu de l'anglais : ARthropod-BOrne virus. L'encéphalite à tiques est elle-même souvent désignée par son acronyme anglais (TBE, pour Tick-Borne Encephalitis), de même que le virus en cause (TBEV). Il existe trois types de ce virus : européen, extrême oriental et sibérien.
La découverte de l’agent causal de la Russian Spring Summer Encephalitis et du rôle des tiques dans la transmission de la maladie date des années 1930.
En France, le premier cas a été décrit en 1968 chez un garde forestier en Alsace, région qui depuis demeure la zone de plus forte endémie.
Trois principaux sous-types de TBEV ont été décrits :
- le sous-type européen (TBEV-Eu) transmis par la tique Ixodes ricinus ;
- les sous-types sibérien (TBEV-Sib) et asiatique (TBEV-FE), transmis par la tique Ixodes persulcatus.
1. Cycle de transmission
Le virus de l’encéphalite à tiques circule dans une vaste région qui s’étend du nord de l’Asie à l’Europe. Il y circule entre son vecteur, la tique dure du genre Ixodes, et de petits mammifères qui constituent le réservoir.
1.1. Le vecteur
Le vecteur est Ixodes ricinus en Europe et Ixodes persulcatus en Asie, avec une zone de superposition des deux espèces dans les pays Baltes, une partie de la Finlande et en Biélorussie (ECDC - European Centre for Disease Prevention and Control).
Figure 1 : Carte de l’Europe et des pays du bassin méditerranéen représentant la distribution connue d’I. ricinus en 2019 [ECDC].
La tique dure Ixodes se développe en trois stases (un terme utilisé en parasitologie pour désigner les différents stades évolutifs de la tique) : larve, nymphe et adulte. Le cycle complet s’étend sur environ deux ans dans la nature. Les trois stases peuvent être infectées mais ce sont les nymphes, plus abondantes dans l’environnement, qui sont le plus à risque pour l’homme. Du fait de leur petite taille par rapport aux femelles, elles sont aussi moins facilement repérées. Elles piquent principalement la partie basse du corps chez l’homme quand elles se trouvent à l’affût sur la végétation.
En Asie une autre tique dure, Haemaphysalis concinna, peut transmettre le TBEV. Elle est la troisième tique la plus abondante sur la végétation en Europe centrale. Elle est aussi présente en France, surtout dans l’ouest.
De même la tique Dermacentor reticulatus, deuxième tique la plus répandue dans l’environnement, a une répartition étendue en Europe. Elle intervient dans le maintien de la circulation du TBEV chez les animaux domestiques et le gibier. Elle pique plus rarement l’homme.
1.2. Les hôtes
Les petits rongeurs et les hérissons sont des hôtes de choix pour les tiques.
Les grands vertébrés, comme les sangliers et les renards, jouent un rôle important dans la dissémination du virus. Les oiseaux sont également responsables de la dissémination des tiques sur de longues distances et pourraient aussi disséminer le virus TBE. Les cervidés et les chevreuils sont des hôtes essentiels pour les tiques adultes compte tenu du volume de sang pris par ces tiques.
Des animaux domestiques peuvent présenter des manifestations cliniques associées au TBEV comme les chiens, les chevaux, les moutons et les chèvres. L’homme n’est qu’un hôte accidentel et une impasse pour l’agent infectieux.
1.3. La transmission
Les tiques acquièrent le virus lors d’un repas sanguin sur un hôte vertébré en phase de virémie (présence du virus dans le sang) et le transmettent à un autre hôte lors du repas suivant.
La virémie de l’hôte ne dure que quelques jours, mais les tiques restent infectées toute leur vie, représentant ainsi le principal réservoir de ce virus. Les tiques porteuses de virus sont l’objet de modifications comportementales et se trouvent plus à l’affût en quête d’un hôte.
Le TBEV est transmis dès le début de la piqûre car il est déjà présent dans les glandes salivaires au début du repas sanguin. La salive de tique augmente la virulence du virus et facilite sa transmission.
En zone endémique, 0,1 à 5 % des tiques sont infectées en Europe et 4 à 39 % en Asie. En Europe, les prévalences du TBEV dans les tiques I. ricinus varient généralement de 0,1 à 1,2 % selon les pays, les zones étudiées et les stases de tiques analysées.
Au total, le TBEV a la particularité de circuler entre la tique et son hôte et dans la population de tiques par différents processus :
- chez l’homme par la piqûre de tique Ixodes (c’est le mode le plus fréquent) ou par la consommation de lait ou de produits à base de lait cru provenant d’animaux virémiques, notamment les chèvres. Cette modalité reste rare (1 %) par rapport à la transmission vectorielle ;
- chez les animaux (cervidés, renards, rongeurs, suidés, oiseaux passereaux) par la piqûre de tique principalement. Chez les rongeurs, Myodes rutilus notamment, il existe une transmission verticale de la femelle à sa descendance.
- chez les tiques, la transmission est trans-ovarienne, de la femelle à sa descendance. Une tique qui s’infecte à la stase larvaire demeure infectée toute sa vie jusqu’à la stase adulte ; le virus n’est donc pas affecté par le processus de mue.
Le virus persiste donc dans l’environnement selon différents mécanismes de transmission et par un cycle zoonotique avec des conditions abiotiques (température et humidité notamment) et biotiques (animaux réservoirs et tiques).
En général, le pic d’incidence (nombre de nouveaux cas) des infections humaines coïncide avec les pics d’activité des tiques, c’est-à-dire pour I. ricinus de mars à juin puis de septembre à novembre. L’activité est cependant modulée par les conditions climatiques. D’autre part, en zone endémique pour le virus, on observe des micro foyers naturels, la distribution du virus n’étant pas homogène au sein d’une population de tiques dans un environnement donné, a contrario de la bactérie de la borréliose de Lyme.
2. Épidémiologie de l’encéphalite à tiques en France et dans les autres pays
2.1. En Europe
La situation est hétérogène selon les pays et à l’intérieur des pays, en fonction notamment de l’influence des politiques vaccinales et des activités humaines.
Le pays rapportant la plus forte incidence est la République tchèque, où la vaccination est obligatoire mais non remboursée.
La Suisse est également un pays à très forte endémie pour les infections à TBEV. L’incidence des infections à TBEV au sein d’un pays peut varier fortement d’une région à l’autre.
Ce fractionnement territorial est particulièrement observé en Allemagne, en République tchèque, en Pologne et en Autriche. Cet aspect de « patchwork » est susceptible d’évolution dans le temps : en Allemagne, de nouvelles zones géographiques voient leur incidence de cas humains augmenter tandis qu’elle diminue dans d’autres moins nombreux. Une mise à jour des régions les plus à risque est publiée chaque année.
L’évolution en Autriche est contenue depuis 2014 en raison d'une couverture vaccinale élevée.
La Suisse a enregistré une très forte hausse du nombre de cas depuis 2018 : cette « explosion » a conduit le gouvernement helvétique à prendre un certain nombre de mesures sanitaires, en particulier la vaccination des personnes exposées aux tiques dans tous les cantons sauf Genève. Les effets de ces mesures pourront être évalués dans les prochaines années.
La situation en Europe n’est pas figée. On constate l’émergence de nouvelles zones à risque ou de nouveaux foyers, notamment en Allemagne et en Suisse. L’augmentation est également jugée « majeure » en Suède. Les Pays-Bas et le Royaume-Uni présentent la particularité d’avoir enregistré des premiers cas humains, respectivement en 2016 et en 2019.
Figure 2 : Répartition des cas confirmés d'encéphalite à tiques - taux de notification pour 100 000 personnes par pays en Europe (UE et EEE), 2018 [ECDC].
2.2. En France
Comparée à d’autres pays européens, la France est un pays à faible incidence de la TBE à ce jour.
Cependant, une tendance à l’augmentation de son incidence a été observée en Alsace avec le recensement de 64 cas de 1968 à 2003 versus 54 cas sur la seule période 2013-2016, et la survenue d’une épidémie en juin 2016 au cours de laquelle 26 cas ont été identifiés.
Des cas sporadiques sont rapportés de manière irrégulière dans l’arc alpin, en particulier en Haute Savoie, depuis 2003.
En 2017, un premier cas a été diagnostiqué dans la région Auvergne-Rhône-Alpes, avec une exposition possible aux piqûres de tiques dans un massif forestier situé à la limite de la Loire et du Puy de Dôme (région du Livradois-Forez).
En 2018, un troisième cas a été diagnostiqué dans la même zone. Ces trois cas, avec une exposition géographique identique mais dispersés dans le temps, suggèrent fortement que le virus circule de manière pérenne dans cette zone.
Enfin, en mai 2020, un épisode de 26 cas groupés d’infections par le virus TBEV a été mis en évidence dans le département de l’Ain, situé en dehors de la zone historiquement connue de circulation du virus. La contamination est probablement liée à la consommation de fromages au lait cru produits par la même exploitation agricole. Des mesures de gestion ont été prises en urgence : retrait et rappel des fromages commercialisés et arrêt de la vente des fromages en cours de production. es investigations se poursuivent. Il s’agit du premier cluster identifié dans l’Ain et du premier lié à la consommation de produits laitiers au lait cru en France.
3. Facteurs pouvant modifier la situation de l'encéphalite à tiques en France
Plusieurs facteurs pourraient modifier l’incidence de l'encéphalite à tiques en France :
- l’augmentation de la population des tiques du genre Ixodes depuis plusieurs années ;
- les modifications climatiques pouvant favoriser l’augmentation des populations de rongeurs, réservoir majeur de cette zoonose ;
- l’augmentation significative des populations de cervidés ;
- les modifications des écosystèmes forestiers favorables aux tiques et aux rongeurs : la modification de la gestion forestière (arbres tombés au sol non exploités, tas de branches non éliminés).
4. Aspects cliniques, pronostiques, curatifs et préventifs
L’infection à TBEV peut être asymptomatique.
La période d’incubation dure de 2 à 28 jours après la piqûre de tique.
Dans environ la moitié des cas diagnostiqués, l’infection commence par un syndrome grippal non spécifique (fièvre, céphalées, arthro-myalgies).
Après une période sans fièvre qui dure 2 à 8 jours, des manifestations neurologiques variables non spécifiques surviennent dans environ 30 % des cas, pouvant aller de troubles légers à des troubles de la conscience (ralentissement psychomoteur, troubles de l’équilibre, syndrome cérébelleux, troubles phasiques, tremblements).
La vaccination en France reste à ce jour uniquement recommandée pour les personnes voyageant dans les pays à forte endémie, y compris en Europe. L’existence de cette possibilité de prévention primaire efficace rend nécessaire une meilleure connaissance de l’épidémiologie et du retentissement de la maladie pour adapter si nécessaire les recommandations vaccinales.
5. Diagnostic virologique
La première phase de l’infection coïncide avec la phase virémique de l’infection. Au terme de cette première phase, une amélioration peut survenir, mais certains patients évoluent vers la phase neurologique de l’infection sans régression de la fatigue et des maux de tête.
L’apparition de la réponse humorale (anticorps de type IgM puis IgG) coïncide avec le début de la phase neurologique.
Les anticorps anti-TBEV de classe IgM peuvent être détectables plusieurs mois après l'infection et les anticorps de classe IgG peuvent persister toute la vie de l’individu.
L’amplification du génome viral par RT-PCR en temps réel permet d’établir un diagnostic spécifique de l’infection par le TBEV, dès l’apparition des signes pseudo-grippaux.
La détection des anticorps anti-TBEV de classes IgM et IgG dans le sérum par la technique ELISA est la méthode de choix pour le diagnostic de TBE. Selon la zone géographique d’autres flavivirus pathogènes (fièvre jaune, dengue, West Nile virus) peuvent être présents, le test de neutralisation du virus doit alors être utilisé pour évaluer l'immunité spécifique contre le TBEV.
6. Critères pris en compte pour justifier la surveillance d’une maladie par la déclaration obligatoire (DO)
En 1999, le Conseil supérieur d’hygiène publique de France a défini des critères principaux de santé publique et de faisabilité pour inscrire une maladie sur la liste de celles soumises à déclaration obligatoire.
Le Haut Conseil de la santé publique a examiné ces critères au regard des caractéristiques des infections à TBEV.
Critères principaux de santé publique
- Maladie pouvant nécessiter une intervention locale, régionale ou nationale urgente.
- Maladie pour laquelle une évaluation est nécessaire du fait de la mise en oeuvre par les pouvoirs publics d’un programme de lutte ou de prévention : la TBE est une maladie pour laquelle une évaluation de la situation est nécessaire pour définir un éventuel programme de prévention via la lutte contre les piqûres de tiques et éventuellement la vaccination.
- Gravité de la maladie : les infections à TBEV peuvent être graves avec des risques de séquelles et une létalité (risque de décès en cas de maladie) non nulle (quoique faible).
- Besoin de connaissance de la maladie en raison du caractère émergent ou mal connu de la maladie dont dépendent sa prise en charge et sa prévention.
- Non existence d’un autre système de surveillance répondant aux objectifs spécifiques de surveillance du problème considéré : le système actuel ne permet pas un recueil exhaustif des cas ; il n’existe pas d’alternative au recensement se basant sur la déclaration obligatoire.
Critères de faisabilité
- Maladie peu fréquente : c’est apparemment le cas des infections à TBEV, malgré une sous-déclaration.
- Définition de cas simple et spécifique : il existe une définition de cas au niveau européen (voir l'annexe).
- Acceptabilité sociale de la déclaration aux pouvoirs publics.
- Acceptabilité médicale de la déclaration par les médecins et les biologistes.
- Coût de la mise en oeuvre du système acceptable.
Objectifs de la surveillance de l’infection à TBEV
- Centraliser les données.
- Améliorer l’identification et le signalement des cas.
- Envisager, si nécessaire, une politique publique de prévention.
7. Recommandations du Haut Conseil de la santé publique
- inscrire l’encéphalite à tiques sur la liste des maladies à déclaration obligatoire ;
- adopter les définitions des cas de l’ECDC, en y intégrant pour les critères cliniques les formes non neurologiques (fièvre, syndrome pseudo-grippal) ;
- mettre en oeuvre une action de formation et de sensibilisation des médecins au risque et au diagnostic de l’encéphalite à tiques.
L'inscription sur la liste des maladies à déclaration obligatoire se fait ensuite sur décision du ministre chargé de la Santé par décret pris après avis du Haut conseil de la santé publique.
Source : Haut Conseil de la santé publique.
Annexe jointe à l'avis sur la définition d'un cas d'encéphalite à tiques
Définition du Centre européen de prévention et de contrôle des maladies transmissibles (ECDC).
1. Critères cliniques
Toute personne présentant des symptômes d'inflammation du système nerveux central ou périphérique (par exemple, méningite, méningo-encéphalite, encéphalomyélite, encéphalo- radiculite), de la fièvre ou un syndrome pseudo-grippal.
2. Critères virologiques
Critères pour la confirmation des cas :
Au moins l'un des cinq suivants :
- Anticorps IgM et IgG spécifiques de TBE dans le sang
- Anticorps IgM spécifiques de TBE dans le liquide cérébro-spinal
- Séroconversion ou multiplication par quatre des anticorps spécifiques de TBE dans des échantillons de sérum appariés
- Détection d'acide nucléique viral TBE dans un échantillon clinique,
- Isolement du virus TBE à partir d'un échantillon clinique
Critères pour un cas probable :
Détection d'anticorps IgM spécifiques de TBE dans un échantillon de sérum unique
3. Critères épidémiologiques
Exposition à une source commune prouvée (produits laitiers non pasteurisés)
4. Classification des cas
Cas possible : NA (non applicable)
Cas probable
Toute personne répondant aux critères cliniques et aux critères virologiques de cas probable,
ou
Toute personne répondant aux critères cliniques ayant un lien épidémiologique.
Cas confirmé
Toute personne répondant aux critères cliniques et virologiques pour la confirmation des cas.
Remarque : Les résultats sérologiques doivent être interprétés en fonction de l'exposition antérieure à d'autres infections à un flavivirus et du statut vaccinal vis-à-vis des flavivirus. Les cas confirmés dans de telles situations doivent être validés par un test de neutralisation sérique ou d'autres tests équivalents.
Toute modification de la définition de cas par l’ECDC fera l’objet d’un ré-examen.
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