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La leucinose est due à des mutations de gènes impliqués dans le métabolisme de la leucine, l'isoleucine et la valine, trois acides aminés présents dans les aliments riches en protéines, comme la viande et les œufs (illustration).
Une rupture de stock annoncée pour 2017
Suite à l'arrêt définitif de la fabrication de la solution pour perfusion ACIDES AMINES POUR LEUCINOSE DECOMPENSEE AP-HP par le sous-traitant actuel, l'AGEPS (Agence générale des équipements et produits de santé) annonce la rupture de stock prochaine de cette préparation hospitalière.
L'approvisionnement sera assuré jusqu'à la date de péremption du dernier lot, le 31 décembre 2016.
Au-delà de cette date, la préparation ACIDES AMINES POUR LEUCINOSE DECOMPENSEE AP-HP solution pour perfusion sera indisponible pour une durée indéterminée.
Le recours aux alternatives les mieux adaptées, en fonction de la sévérité des symptômes de décompensation de la leucinose, devra être envisagé pour permettre un apport azoté sans acides aminés ramifiés (sans leucine, sans isoleucine, sans valine).
Un autre établissement pharmaceutique devrait reprendre la fabrication, sans précision de date. Les phases de développement sont en cours.
La leucinose, une maladie métabolique rare
Selon le CNHIM (Centre National Hospitalier d'Information sur le Médicament), "la leucinose est une maladie métabolique rare, due à un déficit enzymatique entraînant l'accumulation intra-cérébrale des trois acides aminés ramifiés (leucine, valine et isoleucine) et des cétoacides correspondants, à l'origine des troubles neurologiques.
[...] Sa prévalence dans la population mondiale est estimée à 1/150 000 naissances.
En l'absence de traitement, son évolution est fatale.
Le traitement de fond de la leucinose consiste en un régime hypoprotidique très strict et à vie, visant à limiter fortement les apports de leucine, valine et isoleucine.
En cas de troubles de la conscience, la prise en charge de la décompensation aiguë de leucinose doit se faire en urgence en réanimation par une épuration extra-rénale.
La solution d'acides aminés pour leucinose décompensée AP-HP (statut de préparation hospitalière) permet de fournir un apport azoté, sans les acides aminés ramifiés ; elle s'administre en perfusion continue par voie veineuse périphérique ou centrale.
Son administration doit s'accompagner d'un apport calorique (perfusion de solution de glucose et d'émulsion lipidique).
Un apport exogène contrôlé d'isoleucine et de valine doit être systématiquement associé" (Cf. Résumé 2016, XXXVII, 1, Dossier du CNHIM n°1, 2016).
Pour aller plus loin
ACIDES AMINES POUR LEUCINOSE DECOMPENSEE AP-HP solution pour perfusion - Rupture de stock (ANSM, 11 octobre 2016)
Lettre de l'AGEPS aux professionnels de santé utilisateurs (sur le site de l'ANSM, 10 octobre 2016)
Episodes aigus de décompensation de leucinose : place d'un mélange d'acides aminés en perfusion. Résumé 2016, XXXVII, 1, Dossier du CNHIM n°1, 2016
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