VONCENTO : nouvelle association fixe de facteur VIII de coagulation humain et de facteur von Willebrand humain

VONCENTO poudre et solvant pour solution injectable/perfusion est une nouvelle association fixe de  facteur VIII de coagulation humain et de facteur von Willebrand humain. 

Cet antihémorragique est indiqué dans les pathologies suivantes :

• maladie de von Willebrand (MVW) : traitement des épisodes hémorragiques ou prévention et traitement des saignements d'origine chirurgicale chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand, lorsque le traitement par la desmopressine (DDAVP) seule est inefficace ou contre-indiqué ;
• hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII) : prophylaxie et traitement des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie A.

Ce médicament fait l'objet d'une surveillance supplémentaire qui permettra l'identification rapide de nouvelles informations relatives à la sécurité. Les professionnels de santé doivent signaler tout effet indésirable soupçonné.
Comme pour les autres autres concentrés de facteurs VIII de coagulation humain (FVIII) et/ou de facteur von Willebrand humain (FVW), les effets indésirables à surveiller sont notamment l'apparition d'inhibiteurs au FVIII et/ou au FVW, la survenue d'une réaction anaphylactique, d'une thrombose. 

VONCENTO en pratique
Lors du diagnostic de la maladie de von Willebrand, un test à la desmopressine est réalisé pour déterminer si le sujet est répondeur ou non.

VONCENTO est disponible sous 2 dosages, susceptibles de faciliter l'adaptation posologique :

• VONCENTO 500 UI/1 200 UI :
  • un flacon contient 500 UI de FVIII et 1 200 UI de FVW.
  • Après reconstitution avec 5 ml de solvant, la solution contient 100 UI/ml FVIII et 240 UI/ml FVW ; 
• VONCENTO 1 000 UI/2 400 UI :
  • un flacon contient 1 000 UI de FVIII et 2 400 UI de FVW.
  • Après reconstitution avec 10 ml de solvant, la solution contient 100 UI/ml FVIII et 240 UI/ml FVW.

VONCENTO est administré (injecté ou perfusé) par voie intraveineuse, après avoir préalablement reconstitué la solution selon les instructions du RCP (résumé des caractéristiques du produit) de VONCENTO.
Le débit d'injection ou de perfusion ne doit pas dépasser 6 ml par minute. 

La dose et la durée du traitement doivent tenir compte :

• de l'indication (traitement ou prévention des saignements),
• du type de pathologie dont souffre le patient (hémophilie A ou la maladie de von Willebrand),
• de la sévérité de la maladie,
• de l'étendue et de la localisation des saignements,
• de l'état clinique du patient et de son poids corporel (Cf. RCP de VONCENTO).

Dans l'hémophilie A, le tableau suivant (extrait du RCP de VONCENTO) peut notamment être utilisé à titre indicatif pour établir la posologie lors d'épisodes hémorragiques et en chirurgie :
Le traitement à domicile peut être envisagé sous condition
Le traitement de la maladie de von Willebrand et de l'hémophilie A doit être surveillé par un médecin spécialiste de l'hémostase.
Le traitement du patient à domicile peut être envisagé, qu'il s'agisse du traitement des saignements chez un patient atteint de la maladie de von Willebrand ou de la prophylaxie et du traitement des saignements chez un patient hémophile A. La décision doit être prise par le médecin traitant qui doit s'assurer qu'une formation appropriée concernant les modalités d'administration a été dispensée et est réévaluée de façon régulière.

Surveillance pendant l'administration : information aux patients
Le patient doit être surveillé afin de déceler toute réaction immédiate.
VONCENTO bénéficie d'un plan de gestion des risques européen.
En cas de survenue d'une réaction pouvant être reliée à l'administration de VONCENTO, il convient de diminuer le débit de perfusion ou d'arrêter l'injection, en fonction de l'état clinique du patient. 

Des réactions allergiques de type hypersensibilité sont possibles. Si des symptômes d'hypersensibilité apparaissent, il faut conseiller aux patients :

• d'interrompre immédiatement l'administration du produit 
• et de contacter leur médecin. 

Les patients doivent être informés des premiers signes de réactions d'hypersensibilité qui peuvent se manifester par une urticaire généralisée, une oppression thoracique, des sifflements respiratoires, une hypotension et une anaphylaxie. 
En cas de choc, le traitement médical standard de l'état de choc doit être instauré. 

Identité administrative

• Liste I
• Médicament dérivé du sang
• Médicament soumis à prescription hospitalière
• Délivrance réservée aux pharmacies à usage intérieur des établissements de santé
• VONCENTO 500 UI/1 200 UI, boîte de 1 flacon de poudre + 1 flacon de solvant (5 ml), CIP 3400958563843
• VONCENTO 1 000 UI/2 400 UI, boîte de 1 flacon de poudre + 1 flacon de solvant (10 ml), CIP 3400958563904
• Agrément aux collectivités dans l'indication de la maladie de von Willebrand (Journal officiel du 14 octobre 2014)
• Inscription sur la liste de rétrocession avec prise en charge à 100 %(Journal officiel du 23 septembre 2014)
• Inscription sur la liste en sus des prestations d'hospitalisation (Journal officiel du 22 octobre 2014)
• Laboratoire CSL Behring

Pour aller plus loin
Résumé des caractéristique du produit VONCENTO (EMA, mise à jour du 6 février 2015)
Avis de la Commission de la transparence (HAS, 28 mai 2014)